L’intérêt de l’épreuve fonctionnelle d’exercice (EFX) chez les patients atteints de mucoviscidose a été peu évalué avec des résultats contradictoires et incomplets en l’absence de réalisation de gaz du sang artériel. L’objectif de cette étude est d’évaluer l’impact pronostique de l’EFX dans une population de patients atteints de mucoviscidose.

Nous rapportons les données de survie analysées au sein du CRCM du CHU de Lille entre 2012 et 2015 chez des patients adultes atteints de mucoviscidose ayant réalisé une EFX avec analyse des gaz du sang artériel complété d’une analyse EFR dans le cadre d’une étude multicentrique « Étude EFX » (NCT02994017).

139 patients ont réalisé une EFX complète. Après 5 années de suivi, 3 patients sont décédés et 15 patients ont bénéficié d’une transplantation pulmonaire soit une survie globale de 85 %. En analyse univariée les principaux facteurs associés à la survie au pic de l’effort étaient la VO2 (HR=0,45 ; p<0,001), la charge développée (HR= à 0,79 ; p=0,002), le pouls d’oxygène (HR=0,62 ; p<0,001), l’espace mort (HR=3,32 p=0,001), la lactatémie (HR=0,75 ; p<0,001) et le gradient alvéolo-artériel en oxygène (HR=1,68 ; p<0,001). En analyse univariée, les variables fonctionnelles de repos associées à la survie étaient l’obstruction bronchique (VEMS : HR=0,6 ; p<0,001), la distension thoracique (CI/CPT : HR= 0,67 ; p<0,001) et les troubles de la diffusion alvéolo-capillaire (DLCO : HR=0,55 ; p=0,001).

Ce travail confirme la valeur pronostique des paramètres évalués au pic de l’effort chez les patients atteints de mucoviscidose et de l’apport des données obtenues par la réalisation de gaz du sang artériel au cours de cet examen. Ces résultats doivent être confortés par la prise en compte des données des patients inclus dans d’autres centres.