Lipofibromatous hamartoma (LFH) is a rare benign tumor affecting the peripheral nerves, particularly the median nerve. It is characterized by fatty tissue infiltrating the nerve. We report the case of a patient with LFH of the median nerve, recurrent branch and ulnar proper palmar digital nerve of the thumb associated with macrodactyly. It was responsible for hypoesthesia of the thumb’s hemi-pulp and secondary carpal tunnel syndrome confirmed by electroneuromyography (ENMG). Diagnosis was suspected based on the MRI findings. The patient underwent surgical treatment consisting of open carpal tunnel release combined with neurolysis of the ulnar proper palmar digital nerve of the thumb. The extraneural LFH tissue was excised also. Forty-five days after surgery, the patient no longer had nocturnal paresthesia. Ninety days after surgery, sensitivity of the thumb pulp was satisfactory. Symptoms of LFH are related to the increased volume of the affected nerve. In the absence of symptoms, abstention seems to be the best option. In case of neurological clinical signs or ENMG abnormality, surgical treatment is indicated to perform neurolysis and excision of extraneural LFH tissue. The diagnosis is based on histological examination of tissue samples.

L’hamartome fibrolipomateux (HFL) est une tumeur bénigne rare touchant les nerfs périphériques, particulièrement le nerf médian. Il se caractérise par un envahissement du tissu nerveux par du tissu adipeux. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un HFL du nerf médian, de la branche thénarienne et du nerf digital palmaire propre ulnaire du pouce associé à une macrodactylie. Il était responsable d'une hypoesthésie de l’hémi-pulpe du pouce et d'un syndrome du canal carpien secondaire objectivé par électroneuromyogramme (ENMG). L’IRM a permis de suspecter le diagnostic. Le patient a bénéficié d’un traitement chirurgical comportant une ouverture du rétinaculum des fléchisseurs à ciel ouvert et une neurolyse du nerf digital palmaire propre ulnaire du pouce. L'excision des tissus graisseux extra-neuraux y a été associée. A 6 semaines post-opératoires, le patient ne présentait plus de paresthésies nocturnes. A 12 semaines post-opératoires, la sensibilité de la pulpe du pouce était satisfaisante. Les symptômes secondaires au HFL sont liés à l'augmentation du volume du nerf atteint. En l'absence de symptôme, l'abstention chirurgicale semble la meilleure option. En cas de signe clinique neurologique ou d’anomalie de l’ENMG, le traitement chirurgical est indiqué pour réaliser une neurolyse et l'excision des tissus graisseux extra-neuraux. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen histologique.