Myxofibrosarcome intra-articulaire de la hanche chez un enfant de 10 ans - 16/04/08
D. Viejo-Fuertes [1],
M. Mousny [1],
P.-L. Docquier [1],
J.-E. Dubuc [1],
F. Lecouvet [2],
H. Noel [3],
J.-J. Rombouts [1]
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L'observation d'un jeune garçon de 10 ans opéré d'un myxofibrosarcome intra-articulaire de la hanche avec empreinte acétabulaire est rapportée.
Le myxofibrosarcome est un des sarcomes fréquents des tissus mous des extrémités chez le sujet âgé. Il est exceptionnel chez l'enfant : aucun cas n'a été rapporté avant l'âge de 22 ans.
Le myxofibrosarcome est une entité particulière parmi les tumeurs des tissus mous, dont les rapports avec la variante myxoïde des histiocytomes fibreux malins restent discutés. La matrice est myxoïde. Les cellules sont d'origine fibroblastique, avec un agencement curviligne des vaisseaux. Le pronostic est bon mais l'exérèse doit être complète et le suivi scrupuleux. Les récidives locales, si elles surviennent, s'accompagnent d'une progression du grade tumoral et donc d'un risque ultérieur de métastases.
La localisation intra-articulaire de la lésion n'a jamais été rapportée antérieurement. Elle a posé des difficultés thérapeutiques qui sont discutées.
Intra-articular myxofibrosarcoma of the hip in a 10-year-old child |
We report a case of intra-articular myxofibrosarcoma with acetabular involvement observed in a 10-year-old boy. Myxofibrosarcoma is a frequent soft tissue sarcoma usually observed in elderly subjects. It is extremely rare in children and has not been reported previously before the age of 22 years.
Myxofibrosarcoma is a specific type of soft tissue tumor. Discussion continues concerning its relation with the myxoid variant of malignant fibrous histiocytoma. The myxoid matrix harbors fibroblastic cells with a curvilinear vessel configuration. Prognosis is good after complete resection and careful surveillance. Local recurrence may occur generally with progression of the tumor stage and risk of later metastasis.
This is the first report of an intra-articular localization. We discuss the therapeutic options.
Mots clés :
Myxofibrosarcome
,
histiocytome fibreux malin
,
sarcome
,
tumeur intra-articulaire
,
hanche
Keywords: Myxofibrosarcoma , malignant fibrous histiocytoma , sarcoma , intra-articular tumor , hip , child
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Vol 90 - N° 2
P. 161-164 - avril 2004 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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