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Les purpuras thrombopéniques immunologiques secondaires de l’adulte - 24/01/21

Secondary ITP in adults

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.08.004 
M. Michel a, , J.-C. Lega b, L. Terriou c
a Service de médecine interne, centre de référence pour les cytopénies auto-immunes de l’adulte, CHU Henri-Mondor, université Paris Est Créteil, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Créteil, France 
b Service de médecine interne et vasculaire, centre de compétences cytopénies auto-immunes, hôpital Lyon Sud, Lyon, France 
c Département de médecine interne et immunologie clinique, CHU de Lille, Lille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les formes dites secondaires de purpura thrombopénique immunologique (PTI) représentent environ 20 % de l’ensemble des cas de PTI chez l’adulte et leur proportion augmente avec l’âge. Cela implique qu’un minimum d’examens complémentaires soient réalisés au diagnostic de PTI afin de ne pas méconnaître une cause/affection sous-jacente susceptible d’influer sur le pronostic et/ou sur les modalités de prise en charge thérapeutique. Chez l’adulte, les principales causes de PTI secondaire sont représentées par les hémopathies lymphoïdes, les maladies auto-immunes systémiques telles que le lupus systémique ou encore le déficit immunitaire de type commun variable. Si à la phase initiale du PTI, les modalités de prise en charge d’un PTI secondaire sont en tous points comparables à celles du PTI primaire et reposent avant tout sur une cure courte de corticoïdes parfois associées à des immunoglobulines polyvalentes selon le degré de sévérité du syndrome hémorragique, les traitements de deuxième ou troisième lignes doivent prendre en compte le type de maladie associée et son degré d’activité.

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Abstract

Secondary forms of immune thrombocytopenia (ITP) represent approximately 20% of all ITP cases in adulthood and this rate increases with age. Since some causes may influence both the prognosis and outcome but also the management of ITP, a minimal workup must be performed at ITP diagnosis to look for an associated or underlying cause. Among adults, B-cell lymphomas and mainly chronic lymphocytic leukemia, systemic auto-immune diseases such as systemic lupus or primary immunodeficiencies mainly represented by common variable immunodeficiency are the most frequent causes of secondary ITP. Whereas first-line therapy used for secondary ITP is usually similar to the one commonly used in primary ITP and relies mostly on corticosteroids±intravenous immunoglobulin according to the severity of bleeding, second and third-line treatments must take into account the type and degree of activity of the underlying disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Purpura thrombopénique immunologique, PTI secondaires, Leucémie lymphoïde chronique, Lupus systémique, Déficit immunitaire commun variable

Keywords : Immunological thrombocytopenic purpura, Secondary ITP, Chronic lymphocytic leukemia, Systemic lupus, Variable common immune deficiency


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Vol 42 - N° 1

P. 50-57 - janvier 2021 Retour au numéro
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