Table des matières EMC Démo S'abonner

Physiologie de la bilirubine - 01/01/98

[7-014-A-10]
François Trivin : Professeur des Universités, chef du service de biochimie
Hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674  Paris cedex 14 France
Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hépatologie

Résumé

La bilirubine, métabolite final du catabolisme oxydatif de l'hème est produite dans les macrophages du tissu intra- et extrahépatique. L'hème-oxygénase, enzyme ubiquitaire du réticulum endoplasmique catalyse ce catabolisme. Le stéréo-isomère IXα 4Z-15Z de la bilirubine, est apolaire et se lie à des transporteurs du plasma sanguin, des membranes cellulaires ou du milieu intracellulaire pour demeurer en solution dans les milieux biologiques. Sa liaison avec l'albumine sérique et les macromolécules du tissu conjonctif limite son espace de diffusion au secteur extracérébral. Lorsque ces secteurs se saturent, la bilirubine peut franchir la barrière hématoencéphalique et provoquer une encéphalopathie bilirubinique hautement morbide. Au niveau hépatique, des transporteurs spécifiques ont été identifiés dans les membranes et le cytosol de l'hépatocyte pour rendre compte du mouvement cellulaire du pigment. La bilirubine y est alors glucuronoconjuguée grâce à l'action catalytique de la bilirubine-UDP-glucuronosyl transférase. Cette biotransformation hépatocytaire est un préalable nécessaire à son excrétion biliaire. Un déficit de l'activité de glucuronoconjugaison se traduit soit par la maladie de Crigler-Najjar de type 1, de type 2, ou par la maladie de Gilbert, chacune relevant d'un déficit moléculaire différent. La bilirubine glucuronoconjuguée est excrétée par la bile dans le tractus intestinal au sein duquel elle est biotransformée. Une pathologie de l'excrétion hépatocytaire de la bilirubine conjuguée a été décrite dans la maladie de Dubin-Johnson et dans le syndrome de Rotor. La grande sensibilité du pigment aux radiations lumineuses a permis le développement de la photothérapie pour le traitement de l'ictère de la période néonatale. La connaissance de la physiopathologie du métabolisme de la bilirubine fait que l'étude de ses formes circulantes sériques, de ses transporteurs membranaires ou des enzymes de sa biotransformation hépatocytaire, sont des outils précieux dans l'investigation des ictères.

Plan



© 1998  Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS - Tous droits réservés

Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article suivant Article suivant
  • Anatomie du foie et des voies biliaires
  • D. Castaing, G. Pittau, A. Laurenzi

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.