L'hépatite auto-immune est une maladie inflammatoire du foie caractérisée par la présence d'autoanticorps sériques, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une infiltration périportale lymphoplasmocytaire.

Deux types principaux d'hépatite auto-immune sont individualisés : le type 1 est caractérisé par la présence d'anticorps antimuscle lisse et le type 2 par la présence d'anticorps antimicrosome de foie et de rein de type 1. D'origine multifactorielle, l'hépatite auto-immune implique différents facteurs génétiques, environnementaux et infectieux à l'origine de l'activation de lymphocytes T autoréactifs. Des signes non spécifiques correspondant à un tableau d'hépatite aiguë ou d'hépatite chronique peuvent révéler la maladie. La présence d'une hypergammaglobulinémie polyclonale associée à la présence d'autoanticorps signent le diagnostic. L'association corticoïdes-azathioprine représente le traitement de choix. En cas de non-réponse ou de rechute, d'autres immunosuppresseurs et en premier lieu la ciclosporine doivent être administrés. La transplantation hépatique est réservée aux formes (sub)fulminantes et aux hépatites évoluant vers une cirrhose grave malgré le traitement immunosuppresseur et enfin aux formes décompensées d'emblée qui ne répondent pas à l'immunosuppression.

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