Standard of care for adult Wilms tumor? From adult urologist to pediatric oncologist. A retrospective review - 13/02/21
Tumeurs de Wilms chez l’adulte : quelle filière de soins du chirurgien urologue à l’oncologue pédiatre ?
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Nephroblastoma or Wilms tumor, a common embryonal tumor in children, can occasionally occur in adults. The survival of patients older than 18 years is reported to be significantly inferior to that of pediatric patients. Establishing a diagnosis for these rare tumors can be challenging for both clinicians and pathologists, who are not accustomed to considering Wilms tumor as a potential differential in adults. This leads to misdiagnosis and a subsequent delay in the initiation of appropriate therapy. The standard of care is not well established for Wilms tumors in adults. We provide here a comprehensive review of the international literature on the subject with the current management protocols in France. We also propose the need of strong inter-disciplinary collaboration between surgeons, pathologists, and medical and pediatric oncologists for increasing knowledge and formulating treatment strategies for these rare tumors. Homogenous guidelines for treating adults with Wilms tumors have been proposed for all patients in France.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Les néphroblastomes ou tumeurs de Wilms, tumeurs embryonnaires bien connues chez l’enfant, peuvent rarement survenir chez l’adulte. La survie chez les patients de plus de 18 ans est décrite comme significativement inférieure. Établir le diagnostic pour cette tumeur rare chez l’adulte est souvent difficile tant pour les cliniciens que pour les anatomopathologistes, peu enclins à facilement évoquer cette histologie chez l’adulte. Une certaine errance diagnostique et thérapeutique est donc habituelle et les filières de soins pour ces adultes présentant une tumeur de Wilms ne sont pas clairement établies. Nous présentons une revue de littérature internationale et un état des lieux des prises en charge actuelles en France. Nous proposons des pistes d’amélioration et des recommandations de traitement chez l’adulte avec une tumeur de Wilms, nécessitant une collaboration étroite entre chirurgiens, anatomopathologistes, oncologues médicaux et pédiatres. Un référentiel de prise en charge précis et homogène est proposé pour l’ensemble du territoire.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Wilms tumors, Adults, Cooperation, Care courses
Mots clés : Tumeur de Wilms, Adultes, Coopération, Filières de soins
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Vol 108 - N° 2
P. 177-186 - février 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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