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Signaling pathway deregulation and molecular alterations across pediatric medulloblastomas - 17/02/21

Doi : 10.1016/j.neuchi.2018.01.003 
B. Lhermitte a, A.F. Blandin b, A. Coca c, E. Guerin d, A. Durand b, N. Entz-Werlé b, e,
a Laboratoire de Pathologie, CHU Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France 
b EA3430, Progression tumorale et microenvironnement, approches translationnelles et épidémiologie, université de Strasbourg, 3, avenue Molière, 67000 Strasbourg, France 
c Service de Neurochirurgie, CHU Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France 
d Laboratoire de biologie moléculaire et plateforme régionale d’oncobiologie d’Alsace, CHU Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France 
e Service de pédiatrie onco-hématologie, CHU Hautepierre, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg, France 

Corresponding author. PTSIII OrderUMR CNRS 7021, Tumoral signaling and therapeutic targets, Faculty of pharmacy, 74, route du Rhin, 67401 Ilkirch, France.PTSIII OrderUMR CNRS 7021, Tumoral signaling and therapeutic targets, Faculty of pharmacy, 74, route du Rhin, 67401 Ilkirch, France.

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Abstract

Medulloblastomas (MBs) account for 15% of brain tumors in children under the age of 15. To date, the overall 5-year survival rate for all children is only around 60%. Recent advances in cancer genomics have led to a fundamental change in medulloblastoma classification and is evolving along with the genomic discoveries, allowing to regularly reclassify this disease. The previous molecular classification defined 4 groups (WNT-activated MB, SHH-activated MB and the groups 3 and 4 characterized partially by NMYC and MYC driven MBs). This stratification moved forward recently to better define these groups and their correlation to outcome. This new stratification into 7 novel subgroups was helpful to lay foundations and complementary data on the understanding regarding molecular pathways and gene mutations underlying medulloblastoma biology. This review was aimed at answering the recent key questions on MB genomics and go further in the relevance of those genes in MB development as well as in their targeted therapies.

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Keywords : Medulloblastomas, Biology, Signaling pathway, Genes, Update


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Vol 67 - N° 1

P. 39-45 - février 2021 Retour au numéro
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  • Médulloblastome. Anatomie pathologique
  • A. Siegfried, M-B. Delisle
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  • Surgical approach to the posterior fossa in children, including anesthetic considerations and complications: The prone and the sitting position. Technical note
  • O. Klein, N. Boussard, R. Guerbouz, M. Helleringer, A. Joud, S. Puget

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