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Organisation de la filière de prise en charge des lipodystrophies au niveau national - 07/03/21

National organisation of care for lipodystrophy in France

Doi : 10.1016/j.mmm.2021.01.004 
Elise Bismuth 1, Marie-Christine Vantyghem 2, 3, Jacques Beltrand 4, Sonja Janmaat 5, Estelle Nobécourt 6, 7, Corinne Vigouroux 5, 8,
1 AP–HP, hôpital Robert-Debré, centre de compétence des pathologies rares de l’insulino-sécrétion et de l’insulino-sensibilité (PRISIS), service d’endocrinologie pédiatrique, Paris, France 
2 CHU de Lille, centre de compétence des pathologies rares de l’insulino-sécrétion et de l’insulino-sensibilité (PRISIS), service d’endocrinologie, diabétologie, métabolisme, nutrition, Lille, France 
3 European Genomic Institute for Diabetes, Inserm U1190, Lille, France 
4 AP–HP Centre, Hôpital Necker Enfants Malades, université de Paris, centre de compétence des pathologies rares de l’insulino-sécrétion et de l’insulino-sensibilité (PRISIS), service d’endocrinologie, gynécologie et diabétologie pédiatrique, Paris, France 
5 AP–HP Sorbonne Université, Hôpital Saint-Antoine, centre de référence des pathologies rares de l’insulino-sécrétion et de l’insulino-sensibilité (PRISIS), laboratoire de biologie et génétique moléculaires et service d’endocrinologie, Paris, France 
6 CHU de La Réunion, centre de compétence des pathologies rares de l’insulino-sécrétion et de l’insulino-sensibilité (PRISIS), département d’endocrinologie, diabétologie et nutrition, Saint-Pierre de La Réunion, France 
7 Université de La Réunion, Inserm UMR 1188 « Diabète Athérothrombose Thérapies Réunion Océan Indien (DéTROI) », Plateforme CYROI, Saint-Denis de La Réunion, France 
8 Sorbonne Université, centre de recherche Saint-Antoine (CRSA), équipe B. Fève « Lipodystrophies, adaptations métaboliques et hormonales, et vieillissement », Inserm UMRS 938, Paris, France 

Corinne Vigouroux, Sorbonne Université, faculté de médecine, site Saint-Antoine, 27, rue de Chaligny, 75012 Paris, France.Sorbonne Université, faculté de médecinesite Saint-Antoine, 27, rue de ChalignyParis75012France

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Résumé

Les syndromes lipodystrophiques sont des maladies systémiques rares, de diagnostic difficile, dont la prise en charge nécessite une approche pluridisciplinaire. L’ensemble des professionnels de santé amenés à participer au diagnostic et au suivi des patients et de leur famille peuvent s’appuyer sur le réseau national PRISIS des Pathologies rares de l’insulino-sécrétion et de l’insulino-sensibilité. Labellisé en 2017 par le ministère de la Santé au sein de la filière des maladies rares endocriniennes FIRENDO, le réseau PRISIS vise à diminuer l’errance diagnostique des patients, à développer, améliorer et actualiser les outils de diagnostic et de soins sur l’ensemble du territoire, ainsi qu’à augmenter et diffuser la connaissance autour de ces pathologies, dans une démarche collaborative.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Lipodystrophic syndromes are rare systemic disorders that can be difficult to diagnose, and require multidisciplinary care. All healthcare professionals who contribute to diagnose, treat and monitor patients and families in France can rely on the PRISIS reference network (Pathologies Rares de l’Insulino-Sécrétion et de l’Insulino-Sensibilité/Rare Diseases of Insulin Secretion and Insulin Sensitivity). PRISIS was certified by the French Health Ministry in 2017 as part of the Rare Endocrine Diseases organization FIRENDO. The PRISIS network aims to decrease diagnostic delay, develop, improve and update diagnostic and care tools in all of the national territory, and to increase and disseminate knowledge on these diseases, through a collaborative approach.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lipodystrophie, Pluridisciplinaire, Réseau national de référence maladies rares, Collaboration, PRISIS, France

Keywords : Lipodystrophy, Multidisciplinary, National network of reference for rare diseases, Collaboration, PRISIS, France


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Vol 15 - N° 2

P. 149-156 - mars 2021 Retour au numéro
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  • Modifications du tissu adipeux au cours du vieillissement
  • Clémence Tropis, Marie Catenacci, Philippe Valet, Cédric Dray
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  • La vie sans tissu adipeux : les lipodystrophies généralisées congénitales ; causes, physiopathologie et prise en charge thérapeutique
  • Xavier Prieur, Bertrand Cariou, Jocelyne Magré

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