Les tumeurs à cellules granuleuses sont rares aux nerfs périphériques représentant 0,029 % des spécimens anatomopathologiques. Seuls 5 cas d’atteinte du nerf ulnaire, considéré comme l’atteinte la plus fréquente, ont été publiés.

Une femme antillaise de 32 ans présentait une douleur importante au bras accompagné d’un déficit des interosseux. Le bilan d’imagerie était en faveur d’un Schwannome, mais en peropératoire, a été retrouvée une tumeur intraneurale, inextirpable. La biopsie conclut à une tumeur à cellule granuleuse. Une simple surveillance a été instaurée, mais sont apparus dans les deux ans, une aggravation des douleurs, de la gêne et une augmentation en taille. Une résection du nerf avec des marges saines a été effectuée. La reconstruction s’est faite par greffe du nerf sural au bras associée à une neurotisation de la branche motrice du nerf ulnaire par le nerf interosseux antérieur. À deux ans de recul, il n’y a pas de récidive. Il existe une hypersensibilité au niveau de la cicatrice. On observe une récupération sensitive de l’annulaire, mais pas de récupération motrice de la main. Il existe une récupération légère des fléchisseurs profonds aggravant la griffe ulnaire.

Les 5 cas publiés ont eu une prise en charge différente (biopsie uniquement, résection, résection et greffe) avec de résultats modestes. Il n’y a pas de traitement recommandé. Notre cas est le seul au niveau du bras. Nous avons pu effectuer une résection complète, mais les résultats fonctionnels sont pauvres.

Le traitement des tumeurs à cellules granuleuses est indiqué, si elles sont symptomatiques, mais aucun traitement particulier n’est recommandé.

Granular cell tumours are extremely rare on peripheral nerves, with an incidence of 0.029% of pathologic samples. In a literature review, we found only 5 cases involving the ulnar nerve, although considered the most frequently involvement nerve.

A 32 year-old female from the French West Indies presented a severe arm pain with deficit of interosseous hand muscles. Imaging studies were in favour of a Schwanoma, but during surgery, we found an unremovable intra-neural tumour. Nerve biopsy revealed a granular cell tumour. Initial decision was observation only. However, within two years, tumour increased in size, along with pain aggravation and functional deficit. We performed a nerve resection (with adequate margins) with reconstruction using sural nerve graft associated with a neurotisation of the motor branch with the anterior interosseus nerve. At two years follow-up, no recurrence was observed. The scar is hypersensitive with moderate neuropathic pain. There is a sensory reinnervation of the fourth finger, with no motor recovery of the hand. We observed a slight recovery of flexor profundus tendons, which, in turn increased the claw hand.

The five cases described in the literature were managed differently (biopsy only, excision, excision with reconstruction), with modest results. There is no recommended treatment. Our case is the first at arm level. We were able to perform complete resection, but functional result is poor.

Granular cell tumours require treatment if symptomatic (pain, function loss), but, at the moment, there is no recommended treatment.