Nous rapportons le cas d’un patient de 68 ans présentant une encéphalite à anticorps anti-Ma2 responsable d’une narcolepsie secondaire. Le patient présentait une somnolence diurne excessive persistante malgré la ventilation nocturne en pression positive continue dans le cadre de son syndrome d’apnées obstructives du sommeil sévère. L’IRM cérébrale était évocatrice d’encéphalite à anticorps anti-Ma2, qui étaient effectivement retrouvés dans le sang et le LCS, avec des hypersignaux FLAIR autour du 3^e ventricule et de l’aqueduc du mésencéphale. Les tests itératifs de latence d’endormissement (TILE) étaient pathologiques, avec une latence moyenne d’endormissement de 6,2min (normale>8min) mais sans endormissement en sommeil paradoxal. En revanche, le taux d’hypocrétine effondré dans le liquide cérébro-spinal permettait de porter le diagnostic de narcolepsie de type 1.

We report the case of a 68-year-old patient with narcolepsy secondary to an anti-Ma2 encephalitis. He presented with excessive daytime sleepiness that didn’t subside despite nocturnal continuous positive pressure in treatment of his severe obstructive sleep apnoea syndrome. Brain magnetic resonance imaging demonstrated FLAIR hypersignals around the third ventricle and the cerebral aqueduct, previously reported in patients with anti-Ma2 antibodies. These antibodies were indeed present in both serum and cerebrospinal fluid. Nocturnal polysomnography and multiple sleep latency tests were abnormal (mean sleep latency 6.2min, normal over 8min) without reaching diagnostic thresholds for narcolepsy. However, low hypocretin levels in cerebrospinal fluid led to the diagnosis of type 1 narcolepsy diagnosis.