Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is one of the genetic and developmental forms of heterotopic ossification. We report a case of FOP on the volar surface of the distal radius, located close to the median nerve and radial artery with neurologic symptoms secondary to median nerve entrapment. The patient underwent surgical excision of the heterotopic lesion followed by radiation therapy. He had no signs of recurrence with more than 1 year of follow-up. Careful microsurgical dissection of the heterotopic mass must be performed to prevent the formation of new painful lesions and iatrogenic neurovascular injury. In this syndrome, the possibility of nerve entrapment due to the heterotopic lesion should be considered as the cause of neuropathic pain. Early genetic testing for confirmation of the suspected diagnosis can avoid having to do an unnecessary biopsy.

La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) est l’une des formes génétiques et développementales des ossifications hétérotopiques. Nous rapportons le cas d’une FOP développée à la face palmaire de l’extrémité distale du radius, proche du nerf médian et de l’artère radiale, avec des symptômes neurologiques secondaires à la compression du nerf médian. Le patient a subi l’excision chirurgicale des lésions hétérotopiques et une radiothérapie adjuvante. Il n’y avait pas d^{1Remplacer "blessures" par "lésions".} e signe de récidive plus d’un an plus tard. Une dissection microchirurgicale soigneuse doit être réalisée pour éviter la formation de nouvelles lésions douloureuses et des lés vasculonerveuses iatrogènes. Dans ce syndrome, la possibilité d’une compression nerveuse due aux lésions hétérotopiques doit être envisagée comme cause des douleurs neuropathiques. Des examens génétiques précoces pour confirmer le diagnostic suspecté permettent d’éviter une biopsie non nécessaire.