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Ectopic Burden via Holter Monitors in Friedreich Ataxia - 24/03/21

Doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2021.01.004 
Erika Mejia, MD a, , Abigail Lynch b, Patrick Hearle b, Oluwatimilehin Okunowo, MPH c, Heather Griffis, PhD, MS c, Maully Shah, MBBS a, d, David Lynch, MD, PhD b, d, Kimberly Y. Lin, MD a, d
a Division of Cardiology, The Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania 
b Division of Neurology, The Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania 
c Data Science & Biostatistics Unit, Department of Biomedical and Health Informatics, The Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania 
d Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania 

Communications should be addressed to: Dr. Mejia; The Children’s Hospital of Philadelphia; 3401 Civic Center Boulevard; Philadelphia, PA 19104.The Children’s Hospital of Philadelphia3401 Civic Center BoulevardPhiladelphiaPA19104

Abstract

Background

Friedreich ataxia is the most commonly inherited ataxia; nearly 60% of deaths are cardiac in nature, with one in eight deaths due to arrhythmia. Additional or irregular heartbeats, measured as ectopy, can be quantified using portable heart rhythm monitoring. We sought to describe the ectopic burden in Friedreich ataxia.

Methods

Using a natural history study of patients with Friedreich ataxia at a single center, we analyzed portable heart rhythm monitors (Holters). Ectopic burden was defined as the proportion of atrial or ventricular ectopic beats over total beats.

Results

Of 456 patients, 131 had Holters. Sixty-eight (52.0%) were male, median age of symptom onset was 8.0 years (5.0 to 13.0, n = 111), median age at time of Holter was 17.3 years (interquartile range [IQR] 12.9 to 22.8, n = 129), and median duration of illness was 8.7 years (IQR 5.3 to 11.6, n = 110). Median GAA length on the shorter FXN allele was 706.0 (IQR 550.0 to 840.0, n = 112). Eight (7.8%, n = 103) had diminished cardiac function, and 74 (74.0%, n = 100) had ventricular hypertrophy. Ninety patients (83.0%) had atrial ectopy (supraventricular ectopy [SVE]): 85 (78.0%) with rare SVE (>0% to 5%) and five (5.0%) with frequent SVE (>10%). Twenty-five (19.0%) had supraventricular runs, and one (0.8%) had atrial fibrillation/flutter. Forty-five (41.0%) had ventricular ectopy (VE): 43 (39.0%) with rare VE (0% to 5%) and two (2.0%) with moderate VE (5% to 10%). Compared with patients with none and rare SVE, patients with frequent SVE had longer disease duration (18.3 versus 4.6 versus 9.0 years, P = 0.0005).

Conclusion

Patients with longer disease duration had higher rates of SVE. Heart rhythm monitoring may be considered for risk stratification; however, longitudinal analysis is needed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Friedreich ataxia, Cardiomyopathy, Arrhythmia, Supraventricular ectopy


Plan


 Dr. Mejia receives support from the National Institutes of Health/National Heart Lung and Blood Institute (T32 HL1007915).


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Vol 117

P. 29-33 - avril 2021 Retour au numéro
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