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Exercise Cardiac Magnetic Resonance Imaging in Boys With Duchenne Muscular Dystrophy Without Cardiac Disease - 24/03/21

Doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2020.12.011 
Lisa C. Power, MBChB a, b, c, Silmara Gusso, PhD d, Tim S. Hornung, MBChB, BChir, MRCP e, Craig Jefferies, MBChB b, José G.B. Derraik, BSc, MSc, PhD c, f, Paul L. Hofman, MBChB b, c, Gina L. O’Grady, BHB, MBChB, PhD a,
a Paediatric Neurology Department, Starship Children’s Hospital, Auckland, New Zealand 
b Paediatric Endocrinology Department, Starship Children’s Hospital, Auckland, New Zealand 
c Liggins Institute, University of Auckland, Auckland, New Zealand 
d Department of Exercise Sciences, University of Auckland, Auckland, New Zealand 
e Paediatric Cardiology Department, Starship Children’s Hospital, Auckland, New Zealand 
f Department of Women’s and Children’s Health, Uppsala University, Uppsala, Sweden 

Communications should be addressed to: Dr. O’Grady; Paediatric Neuroservices; Starship Children’s Health; Private Bag 92024; Auckland, New Zealand, 1142.Paediatric NeuroservicesStarship Children’s HealthPrivate Bag 92024Auckland1142New Zealand

Abstract

Background

Duchenne muscular dystrophy is caused by mutations in the DMD gene, resulting in cardiomyopathy in all affected children by 18 years. Although cardiomyopathy is now the leading cause of mortality in these children, there is ongoing debate regarding timely diagnosis, secondary prevention, and treatment of this condition. The purpose of this study was to use exercise cardiac magnetic resonance imaging in asymptomatic young boys with Duchenne muscular dystrophy to describe their heart function and compare this with healthy controls.

Methods

We studied 11 boys with Duchenne muscular dystrophy aged 8.6 to 13.9 years and 11 healthy age- and sex-matched controls.

Results

Compared with the controls, boys with Duchenne muscular dystrophy had lower ejection fraction at rest (57% versus 63%; P = 0.004). During submaximal exercise, they reached similar peak tachycardia but increased their heart rate and cardiac output only half as much as controls (P = 0.003 and P = 0.014, respectively). End-systolic volume remained higher in boys with Duchenne muscular dystrophy both at rest and during exercise. When transthoracic echocardiography was compared with cardiac magnetic resonance imaging, 45% of the echocardiograms had suboptimal or poor views in the Duchenne muscular dystrophy group.

Conclusions

Boys with Duchenne muscular dystrophy had abnormalities in left ventricular systolic function that were exaggerated by exercise stress. Exercise cardiac magnetic resonance imaging is feasible in a select population of children with Duchenne muscular dystrophy, and it has the potential to unmask early signs of cardiomyopathy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Duchenne muscular dystrophy, Cardiac magnetic resonance imaging, Exercise, Stress, Cardiomyopathy, Heart failure


Plan


 Funding: This work was supported by the A+ Trust, Auckland District Health Board, New Zealand (grant number A+6924).


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Vol 117

P. 35-43 - avril 2021 Retour au numéro
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