Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sont rares chez l’enfant ; elles sont souvent confondues avec des maladies infectieuses. Le diagnostic repose comme chez l’adulte sur un faisceau d’éléments cliniques, histologiques et sur l’immunofluorescence directe et indirecte. La dermatose à IgA linéaire (DIGAL) est la plus fréquente et comprend des bulles tendues disposées en rosette. La pemphigoïde bulleuse survient en deux pics, avant l’âge de 1 an et autour de 8 ans, et prédomine chez les filles. La dermatite herpétiforme est rare, prédomine à l’adolescence et chez les filles. L’épidermolyse bulleuse acquise de l’enfant est plus souvent inflammatoire que classique ; elle comprend une atteinte muqueuse buccale plus fréquemment que chez l’adulte. Le pemphigus vulgaire a aussi deux pics, vers 8 ans et 15 ans. Le pemphigus foliacé survient vers l’âge de 8 ans et peut être endémique (Amérique du Sud) ou sporadique ailleurs. Le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel chez l’enfant.

Autoimmune bullous dermatoses (AIBD) are rare in children and are often mistaken for infectious diseases. As in adults, diagnosis is based on a number of clinical elements and direct and indirect immunofluorescence. Linear IgA dermatosis (LAD) is the most common form and comprises tender bullae arranged in a rosette-like pattern. Bullous pemphigoid occurs in two peaks, before the age of 1year and at around 8years, and is seen predominantly in girls. Dermatitis herpetiformis is rare, and is predominant in adolescence and in girls. Acquired epidermolysis bullosa in children is more often inflammatory than the conventional form, with more frequent involvement of the oral mucosa than is seen in adults. Pemphigus vulgaris also has two peaks, at around 8years and 15years. Pemphigus foliaceus occurs around the age of 8years and may be either endemic (South America) or sporadic (elsewhere). Paraneoplastic pemphigus is extremely rare in children.