La neuromyélite optique (NMO) est une maladie inflammatoire rare, médiée par des anticorps pathogènes anti-aquaporine 4(AQP4) touchant préférentiellement le nerf optique et de la moelle épinière. Son pronostic clinique est variable en fonction des populations.

Construire la cohorte la plus exhaustive possible des patients réunionnais atteints de neuromyélite optique à anti-AQP4 à la Réunion et décrire précisément leurs particularités épidémiologiques, cliniques et paracliniques.

Étude descriptive rétrospective des Réunionnais atteints de NMO anti-aquaporine 4 selon les critères Wingerchuk 2015, suivis pour NMO entre janvier 2010 et décembre 2018, correspondant à un suivi moyen de 63,4 mois. Recherche des anti-AQP4 réalisée par cell-based assay ou par Immuno-Fluorescence Indirecte. Lecture rétrospective des dossiers médicaux. Évaluations par les scores EDSS et FSS de Kurtzke et via les IRM cérébrales et médullaires des patients, relues avec l’aide du service de neuroradiologie de Bordeaux.

Vingt-cinq patients inclus. Prévalence des formes « late-onset » (>50 ans) de 44 %, comprenant 12 % de « very late-onset » (>75 ans). Huit pour cent de formes pédiatriques. Moyenne d’âge de 48,4 ans au début de la maladie. Névrites optiques initiales isolées chez 32 % des patients et cécité binoculaire en fin de suivi chez 20 %. Myélites initiales isolées chez 60 % de la population et 28 % nécessitaient au moins l’utilisation d’un fauteuil roulant pour se déplacer. Myélites singulièrement extensives avec en moyenne 9 étages médullaires atteints.

Recensement de la cohorte de NMO la plus âgée au monde. Prévalence élevée observée. Ces éléments semblent liés au terrain génétique unique (homogénéité lié à l’insularité) et à l’exposition marquée aux nombreuses arboviroses pouvant jouer un rôle déclencheur. Caractéristiques cliniques et paracliniques sévères en lien avec l’âge élevé des patients au début de la maladie, en partie via le vieillissement du système immunitaire.

Les conditions génétiques et environnementales uniques de la population Réunionnaise sont à l’origine d’un développement particulièrement tardif et sévère de la maladie.