Évolution de l’atteinte dopaminergique nigro-striatale dans l’atrophie multisystématisée cérébelleuse, une étude prospective - 11/04/21
, Ben Monga 2, Odile Gebus 3, Andra-Valentina Iosif 4, Izzie Namer 5, Christine Tranchant 1, Mathieu Anheim 1Résumé |
Introduction |
L’histoire naturelle de l’atteinte des voies dopaminergiques nigro-striatale dans l’atrophie multisystématisée de type cérébelleuse (MSA) est mal connue.
Objectifs |
Évaluer prospectivement l’évolution des syndromes cérébelleux et extrapyramidal ainsi que de la dénervation dopaminergique par scintigraphie au FP-CIT (DaTscan) chez des patients présentant une MSA ou une ataxie sporadique tardive idiopathique (ILOCA).
Patients et méthodes |
Les scores UPDRS III, SARA, SDFS, ainsi que les critères de MSA furent évalués prospectivement tout les 6 mois et les ratios striatum/occipital (rS/O) au DaTscan tout les ans sur une cohorte de 85 patients présentant des ataxies cérébelleuses sporadiques débutant après 40 ans. Les patients développant une MSA furent comparés aux patients présentant une ILOCA (absence de diagnostic après exploration exhaustive des causes acquises et génétique d’ataxies cérébelleuses et un suivi clinique d’au moins 2 ans).
Résultats |
Trente-trois patients avaient une MSA probable (MSApr), 8 une MSA possible et 44 une ILOCA en fin d’étude. Bien que non différents en début de maladie, les scores SARA, SDFS et UPDRS III s’aggravaient plus dans les groupes MSA ou MSApr que dans le groupe ILOCA (p<0,01). Les rS/O initiaux étaient plus bas (2,37 vs 2,97 ; p<0,01) et diminuaient plus dans le groupe MSApr que dans le groupe ILOCA (p<0,01). La sensibilité et spécificité du premier DaTscan pour le diagnostic de MSApr étaient de 70 et 76 %, respectivement.
Discussion |
Notre travail montre la grande précocité et évolutivité de l’atteinte nigro-striatale dans la MSA en comparaison des ILOCA. La valeur diagnostique du DaTscan au début de la maladie était comparable aux critères de MSApr pris isolément, supportant l’inclusion de cet examen dans la révision des critères de MSApr. La positivité du DaTscan précédait le diagnostic de 1,6 ans en moyenne, soulignant son intérêt pour un diagnostic précoce.
Conclusion |
L’aggravation rapide des symptômes extrapyramidaux ainsi que l’existence et l’évolutivité d’une dénervation dopaminergique au DaTscan prédisent l’évolution vers une MSA probable chez des patients présentant une ataxie cérébelleuse tardive.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Scintigraphie FP-CIT, Ataxies cérebelleuses, Atrophie multisystématisée
Plan
Vol 177 - N° S
P. S30 - avril 2021 Retour au numéro
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