Les rechutes des lymphomes primitifs du système nerveux central (LPSNC) sont très fréquentes et localisées très majoritairement dans le SNC : cerveau (> 90 %), méninges et œil (10–20 %), exceptionnellement la moelle épinière.

Cette étude a pour objectif de décrire les spécificités cliniques, radiologiques et biologiques des rares rechutes systémiques des LPSNC, d’étudier leur devenir et de rechercher d’éventuels facteurs pronostiques.

Il s’agit d’une étude multicentrique, rétrospective réalisée à partir de la base de données du réseau expert national LOC sur les LPSNC créée en 2011. Nous avons inclus les patients avec un diagnostic de LPSNC de type B diffus à grandes cellules histologiquement prouvé, et ayant présenté une rechute systémique, pure ou associée à une rechute SNC (mixte). Le bilan d’extension initial devait comprendre un PET TDM et/ou un TDM TAP au minimum.

Sur 712 rechutes dans le registre LOC, 23 patients (âge médian 71 ans et IK 70 %) ont été inclus avec 15 rechutes systémiques pures et 8 rechutes mixtes après une médiane de survenue de 15 mois après le diagnostic. Il y avait une atteinte ganglionnaire, viscérale ou du système nerveux périphérique dans 8 (35 %), 15 (65 %) et 7 (30 %) cas. Après la chimiothérapie il y avait 45 % de réponse complète. La survie globale était de 9 mois post-rechute (12 mois pour les systémiques pures et 2,5 mois pour les mixtes).

Les rechutes systémiques de LPSNC sont très rares, souvent précoces et de localisation très variable. Malgré une chimiosensibilité élevée, leur pronostic est très sévère, de même que celui des rechutes SNC (médiane de survie post-rechute à 6,8 mois dans la base LOC). Il semble toutefois que les atteintes systémiques pures aient un pronostic un peu moins péjoratif.

Les LPSNC ne sont pas forcément confinés au SNC pendant leur évolution. L’apparition de symptômes extra-neurologiques doit faire rechercher une atteinte systémique, associée ou non à une rechute SNC.