Les schwannomes représentent 30 % des tumeurs spinales et siègent typiquement en intradural. Ils peuvent dans de très rares cas subir une transformation maligne qu’on devrait diagnostiquer à temps.

Un patient de 31 ans était admis dans un tableau de compression médullaire lente évoluant depuis 4 mois. L’examen clinique a objectivé une paraparésie spastique avec troubles sphinctériens et niveau sensitif D7. L’imagerie a montré une lésion tumorale intradurale Une exérèse tumorale subtotale a été pratiquée et l’examen anatomopathologique a conclu à un schwannome bénin. Le malade a été réadmis 4 mois après pour aggravation neurologique en rapport avec une récidive tumorale. L’examen histologique a confirmé la transformation maligne de la tumeur.

Bien que rare plusieurs auteurs ont décrit des cas de schwannomes spinaux se transformant en une tumeur maligne. Le diagnostic devrait être évoqué devant une croissance tumorale anormalement rapide et un caractère nettement plus agressif.

Les schwannomes spinaux bénins avec transformation maligne sont exceptionnels. Le pronostic reste à ce jour réservé dans la majorité des cas malgré un traitement multimodal.