Infarctus cérébral compliquant un SMART syndrome - 11/04/21
Résumé |
Introduction |
Le SMART syndrome est une entité rare, complication tardive de l’irradiation cérébrale définie par des signes corticaux d’installation brutale avec prise de contraste transitoire gyriforme dans le volume cérébral irradié.
Observation |
Un homme de 54 ans traité par chirurgie et radiothérapie vingt-quatre ans auparavant pour un médulloblastome est admis pour une hémianopsie latérale homonyme gauche brutale avec céphalées violentes puis crise épileptique généralisée. L’IRM montre une plage oedémateuse pariétale droite mal limitée avec rehaussement gyriforme après injection et infarctus occipital droit de petite taille en hypersignal diffusion, sans signe de récidive tumorale. La séquence TOF retrouve des vaisseaux irréguliers avec sténoses et dilatations multifocales prédominant en postérieur, confirmée par l’artériographie. L’EEG objective une activité intercritique dans la zone temporale droite. Il existe une hyperglycémie à 2,50g/L. La ponction lombaire monte une hyperprotéinorachie à 2,31g/L sans méningite ni bande oligoclonale. Un traitement par levetiracetam est institué, le tableau régressa en quelques jours sauf une discrète hémianopsie séquellaire de l’infarctus. L’hypersignal temporopariétal droit disparut, ainsi que l’irrégularité des vaisseaux. Ce patient remplissait donc les critères diagnostique du SMART syndrome décrit en 2006 par Black et al., caractérisant initialement ce syndrome comme une affectation réversible. Des séries ultérieures identifiaient des séquelles neurovasculaires ou épileptiques dans 45 % des cas.
Discussion |
La physiopathologie des infarctus associés au SMART demeure incertaine. Ici la réversibilité des anomalies vasculaires observées plaide en faveur d’un vasospasme. L’hypothèse d’une dysfonction endothéliale brutale initiée par un stimulus inconnu (ici l’hyperglycémie) survenant sur un terrain de vulnérabilité vasculaire induit par la radiothérapie et déclenchant une perte de l’autorégulation cérébrovasculaire pourrait expliquer la brutalité du tableau et sa réversibilité.
Conclusion |
L’IC semble donc être une complication non rare du SMARTsd qui pourrait être classé comme une artériopathie cérébrale vasospastique post-radique tardive. Les traitements vasodilatateurs pourraient donc représenter une thérapeutique pertinente.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : AVC, SMART syndrome, Artériopathie
Plan
Vol 177 - N° S
P. S38 - avril 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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