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Lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) et « lésion sentinelle » - 11/04/21

Doi : 10.1016/j.neurol.2021.02.164 
Aurélien Freiherr von Seckendorff 1, , Clément Desjardins 1, Capelle Laurent 2, Mokhtari Karima 3, Andrea Morales 1, Caroline Houillier 1, Mehdi Touat 1, Khê Hoang-Xuan 1
1 Neurologie 2 Mazarin, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière–Charles-Foix, Paris 
2 Neurochirurgie, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière–Charles-Foix, Paris 
3 Neuro-pathologie, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière–Charles-Foix, Paris 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Nous rapportons le cas original d’une patiente ayant développé un LPSNC après avoir présenté une lésion « inflammatoire » cérébrale opérée 13 ans plus tôt dans le même siège.

Observation

Mme L., âgée de 72 ans présenta en mai 2020 des céphalées et des troubles de l’humeur avec des accès colériques inhabituels, motivant la réalisation d’une IRM cérébrale. Celle-ci retrouvait des lésions plurifocales pariétales prenant le contraste en regard d’un ancien site opératoire. La patiente avait présenté en 2007 un tableau associant céphalées, syndrome confusionnel et troubles sensitifs de l’hémicorps gauche, ayant fait découvrir une lésion expansive de même siège qui avait été opérée, et pour laquelle l’histologie avait conclu à une lésion inflammatoire. Dans ses autres antécédents on retrouve une méningite virale en 1959 et une reprise chirurgicale de plastie crânienne en septembre 2019. La patiente avait ensuite été traitée par corticoïdes sans autre diagnostic retenu. La biopsie réalisée en juillet 2020 retrouvait une infiltration tumorale lymphomateuse avec immunomarquage CD20+ KI-67 : 90 % ; hybridation in situ EBER : négative ; concluant à un lymphome B diffus à grandes cellules, de type centre non germinatif à localisation cérébrale. Le bilan systémique négatif confirmait le caractère primitif et la ponction lombaire était normale (aucun élément, protéinorachie à 0,53g/L, glycorachie à 4,5mmol/L).

Discussion

Cette observation soulève la question de la physiopathogénie, mal connue, des LPSNC de l’immunocompétent (transformation lymphocytaire maligne dans le cerveau ou métastase d’un lymphome systémique occulte ?). Elle permet de faire l’hypothèse que certains LPSNC puissent survenir sur une lésion inflammatoire préalable (« lésion sentinelle »), d’autres cas ayant été rapportés dans la littérature. Un élément remarquable illustré ici est le long intervalle entre la « lésion sentinelle » et la transformation lymphomateuse si le lien suspecté est avéré.

Conclusion

LPSNC chez une patiente ayant présenté une lésion inflammatoire cérébrale d’étiologie indéterminée 13 ans auparavant soulevant des hypothèses concernant la physiopathogénie du lymphome cérébral chez le patient immunocompétent.

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Mots clés : Inflammation, Lésion sentinelle, Lymphome cérébrale primitif


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Vol 177 - N° S

P. S38-S39 - avril 2021 Retour au numéro
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