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Sténose congénitale de l’aqueduc de Sylvius à révélation tardive à propos d’un cas et revue de la littérature - 11/04/21

Doi : 10.1016/j.neurol.2021.02.205 
Khadija Benammi 1, , Salma Bellakhdar 1, Omar Amriss 2, Kamal Haddouali 1, Hicham El Otmani 1, Bouchra El Moutawakil 1, M.A. Rafai 1
1 Neurologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 
2 Radiologie, hôpital 20-Août, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La sténose de l’aqueduc du mésencéphale représente les 2/3 des hydrocéphalies congénitales, 30 % des hydrocéphalies chez l’enfant et entre 20 % à 25 % chez l’adulte.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 32 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui présente depuis 6 mois de céphalées holocrâniennes pulsatiles permanente avec photophonophobie, sans nausées ni vomissements ni troubles visuels, ni autres signes associés. L’examen clinique retrouvait un patient très céphalalgique, AV : 8/10 en bilatéral et un œdèmepapillaire bilatéral stade 1 au FO. L’examen neurologique retrouvait un syndrome pyramidal réflexe et une atteinte des fonctions supérieures MMSE : 17/30 MOCA : 11/30 sans autres atteintes somatiques associés. L’IRM cérébrale montre une hydrocéphalie triventriculaire sans résorption trans-épendymaire avec sur les coupes sagittaires fines en T2 une sténose de la partie inférieure de l’aqueduc de sylvius. La ponction lombaire est revenue normale, le bilan infectieux et la sérologie syphilitique négative. Le reste du bilan biologique était normal. une ventriculo-cisternostomie est prévue.

Discussion

L’hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc de sylvius est une hydrocéphalie obstructive, liée à une lésion malformative, cicatricielle de ce dernier. Elle est souvent mal tolérée cliniquement, mais évoluant parfois de façon chronique. La clinique est variable majorée par les troubles psychiatriques et la confusion ainsi que des troubles de la marche. L’ IRM, séquences T2 axiales et sagittales pose le diagnostic. Le traitement de première intention est la ventriculo-cisternostomie.

Conclusion

L’hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc de sylvius peut toucher toutes les tranches d’âge, l’étiologie est vraisemblablement multifactorielle, le tableau clinique chez l’adulte peut être atypique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Adulte, Sténose de l’aqueduc de Sylvius, Hydrocéphalie


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Vol 177 - N° S

P. S56 - avril 2021 Retour au numéro
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