Phénotypes cliniques associés aux hésitations diagnostiques entre maladie d’Alzheimer et dégénérescence lobaire frontotemporale - 11/04/21
, Florence Lebert 2, Vincent Deramecourt 2, Marie-Anne Mackowiak 2, Rollin-Sillaire Adeline 2, Thibaud Lebouvier 2, Pasquier Florence 2Résumé |
Introduction |
Les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) sont un groupe de pathologies hétérogènes dont les présentations cliniques peuvent être similaires à celles de la maladie d’Alzheimer (MA), ce qui est source d’hésitation diagnostique.
Objectifs |
Le but de cette étude est de déterminer les phénotypes cliniques ayant entraîné une hésitation entre un diagnostic de DLFT et de MA dans une population au diagnostic final certain (par analyse histologique ou confirmation génétique).
Patients et méthodes |
Les cas étudiés sont sélectionnés parmi les patients ayant consulté au centre mémoire de Lille ou de Bailleul entre 1993 et 2019 avec un diagnostic final certain de DLFT ou de MA. Ils sont répartis en quatre groupes : les groupes DLFT-MA et MA-DLFT (hésitation entre DLFT et MA avec respectivement diagnostic final certain de MA et de DLFT) et les groupes MA-MA et DLFT-DLFT (diagnostic sans hésitation respectivement de MA et de DLFT). Un phénotype clinique est attribué aux cas et les prévalences des différents phénotypes sont comparées.
Résultats |
Cent vingt-neuf patients ont été inclus dans cette étude. La prévalence des phénotypes « aphasie primaire progressive » et « présentation amnésique isolée » est significativement plus importante dans le groupe MA-DLFT (respectivement 33,3 % et 16,7 %) que dans le groupe DLFT-DLFT (respectivement 10,9 % et 0 %). La prévalence du phénotype « aphasie primaire progressive » est significativement plus importante dans le groupe DLFT-MA (47,1 %) que dans le groupe MA-MA (2,9 %).
Discussion |
Les présentations amnésiques isolées (et de manière plus large, les présentations comportementales avec troubles mnésiques associés) de DLFT sont source d’hésitation diagnostique avec la MA. Les présentations langagières, notamment quand le sous-type est indéterminé, peuvent également entraîner une hésitation entre DLFT et MA.
Conclusion |
Dans certaines présentations cliniques, le diagnostic de DLFT et de MA reste difficile. Les prélèvements cérébraux post-mortem doivent ainsi être encouragés afin de pouvoir réaliser des études clinicopathologiques.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Diagnostic, Démence frontotemporale, Alzheimer
Plan
Vol 177 - N° S
P. S6 - avril 2021 Retour au numéro
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