Les amyotrophies monoméliques (AMM), maladies focales et rares du motoneurone périphérique, représentent un syndrome clinico-électrique et radiologique polymorphe et relevant d’étiologies multiples.

Préciser les mécanismes physiopathogéniques incriminés dans la causalité des AMM, et les diverses étiologies correspondantes.

Nous rapportons les observations cliniques de 4 patients qui ont présenté une amyotrophie et une impotence fonctionnelle des membres supérieurs. L’électroneuromyogramme a montré une atteinte focale de la corne antérieure et l’IRM médullaire a objectivé un hypersignal au niveau des cornes antérieures de la moelle cervicale correspondant aux myotomes touchés.

Notre première patiente un polio-like paraissait plus plausible qu’un syndrome de Hopkins. Le mécanisme traumatique mécanique a été retenu chez ces 3 derniers patients, responsable de modifications ischémiques au niveau des cornes antérieures. Les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique avec rééducation fonctionnelle et l’évolution a été marquée par une stabilisation des symptômes.

Au cours des AMM, l’ischémie médullaire chronique pourrait résulter non pas de la compression directe de l’artère spinale antérieure, mais de l’augmentation de la pression intramédullaire, entraînant un trouble de la microcirculation locale. En outre, d’autres étiologies sont de plus en plus incriminées dans la physiopathogénie de la maladie.

L’amyotrophie monomélique est un syndrome qui relève de multiples étiologies, où le mécanisme ischémique et la théorie traumatique occupent une place importante, d’autres étiologies sont possibles, dont fait partie le syndrome polio-like et le syndrome de Hopkins.