Nous présentons un cas de névrite optique bilatérale avec une myélite associée, chez un patient immunodéprimé, avec antécédent de lymphome systémique, chez lequel le diagnostic de HPgV a été fait.

Un homme de 46 ans, ayant comme antécédents principaux un lymphome B systémique, traité par chimiothérapie et autogreffe, en rémission complète depuis 13 ans, un purpura thrombopénique immunologique et une immunosuppression profonde a été admis dans notre service pour un tableau très sévère d’installation progressive sur deux ans, avec névrite optique bilatérale puis myélite étendue, méningite lymphocytaire et quelques lésions cérébrales. Le diagnostic initialement évoqué était celui d’une récidive du lymphome B et le patient a été traité, sans preuve histologique, par corticothérapie, puis chimiothérapie et autogreffe, avec poursuite de l’aggravation clinique et radiologique. L’ensemble du bilan fait était négatif pour une cause dysimmunitaire, infectieuse, métabolique ou pour une récidive tumorale. Des traitements d’épreuve par échanges plasmatiques et antituberculeux ont été débutés, sans amélioration clinique ni radiologique. Finalement, une biopsie cortico-méningée a été effectuée, retrouvant une réaction inflammatoire lymphocytaire, sans cellule tumorale. Le next generation sequencing (NGS) pathogène pratiqué sur la biopsie puis dans le LCR a retrouvé la présence de HPgV, sans autre agent infectieux.

Le HPgV est un virus ARN de la famille Flaviridae, proche du virus de l’hépatite C, d’abord considéré comme non pathogène, qui est habituellement peu retrouvé dans le SNC. Il existe dans la littérature quelques cas d’atteinte du SNC d’évolution sévère, probablement liés au HPgV : encéphalite aiguë, leucoencéphalopathie chronique, myélite, principalement chez des patients immunodéprimés.

L’évolution chez ce patient immunodéprimé a amené à rechercher une cause infectieuse inhabituelle. Le recours à une biopsie cérébrale avec réalisation d’un NGS pathogène est indiqué dans ce type de situation.