Vingt pour cent des polyneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) sont résistantes au traitement conventionnel (TC) et 40 % sont dépendantes. Cependant aucune recommandation sur l’utilisation des traitements de 2nde ligne (TNC) n’existe.

Décrire et comparer des patients atteints de PIDC ou forme frontière (CANOMAD, NMMBC) sévère traités par TNC ou TC seul. Comparer les répondeurs (R) et non-répondeurs (NR) au TNC.

Étude rétrospective monocentrique incluant les PIDC sévères (ONLS ≥6 ou sous-score ≥4 au nadir) hospitalisées entre 2014 et 2018. Vingt-deux patients ont été inclus dans le groupe « TNC » (rituximab, cyclophosphamide, leur association, greffe de cellules souches) et 51 dans le groupe « TC seul ». Les scores MRC, ONLS, mRS ont été évalués après TC dans les 2 groupes et après TNC. La réponse au TNC est définie par delta ONLS ≥−1 ou le sevrage en TC à 12 mois.

Les patients « TNC » étaient moins répondeurs et plus dépendants au TC. Au terme du suivi (131 mois), l’évolution est plus favorable après TNC qu’après TC seul : delta MRC +30 vs +13 (p0,083), delta ONLS −2,6 vs −1 (p0,038), delta mRS −1,2 vs −0,2 (p0,018).

Le TNC permet d’obtenir une réponse chez 17 patients (77,3 %) et de diminuer les TC de 83 %. Les R avaient plus souvent une PIDC qu’une forme frontière, des délais diagnostique et à l’instauration du TNC plus courts.

Dans cette série de neuropathies inflammatoires démyélinisantes sévères, les TNC ont permis d’obtenir chez des patients résistants et/ou dépendants aux TC, une réponse clinique importante, supérieure à celle obtenue après TC, et de diminuer significativement les posologies de ces traitements de 1^ère intention. Cette réponse survient de façon précoce (dès 6 mois) et durable.

Il semble licite de proposer un TNC à des patients présentant une PIDC invalidante, résistante/dépendante aux TC, d’autant que les délais d’évolution de maladie et depuis le TC sont courts.