La présence d’un taux élevé d’accidents thromboemboliques, principalement chez les patients atteints de ß-thalassémie intermédiaire, a conduit à l’identification d’un état d’hypercoagulabilité dans la thalassémie.

Il s’agit d’un patient âgé de 23 ans aux antécédents de B-thalassémie intermédiaire, splénectomisé : il a présenté des céphalées d’installation progressive continues évoluant sur deux semaines associées à un flou visuel bilatéral avec des vomissements. L’examen neurologique était sans particularités, à part un œdème papillaire bilatéral au FO. L’IRM cérébrale avec angio a montré une thrombose du sinus veineux sagittal supérieur. Le patient était mis sous héparine relayé par des AVK avec amélioration.

Les thromboses veineuses sont des complications rares de la bêtathalassémie intermédiaire. Divers facteurs contribuent à l’état d’hypercoagulabilité ont été identifiés : l’augmentation du taux plaquettaire, l’agrégation plaquettaire accrue, altération des globules rouges, et des niveaux élevés de protéines d’adhésion endothéliales. La splénectomie peut contribuer à l’augmentation du risque thrombotique par l’augmentation du nombre des plaquettes et des globules rouges anormaux circulants.

Devant toute thrombose veineuse cérébrale sans cause évidente, avec une anémie hémolytique inexpliquée on doit évoqué la B-thalassémie intermédiaire.