Le plasmocytome extramédullaire (PEM) est une tumeur rare résultant d’une prolifération plasmocytaire maligne. Nous rapportons la première observation d’un PEM thymique symptomatique d’une polyneuropathie révélant un myélome multiple (MM).

Une femme âgée de 48 ans, sans antécédents pathologiques notables, se plaignait depuis 2 mois de paresthésies distales suivies d’une faiblesse au niveau des membres inférieurs (MI) d’évolution ascendante dans un contexte d’altération de l’état général. Un syndrome neurogène périphérique sensitivomoteur des MI prédominant en distal a été retrouvé à l’examen neurologique. L’examen somatique était sans particularités. L’électroneuromyogramme a conclu à une neuropathie sensitivomotrice longueur-dépendante de mécanisme axonal. L’enquête étiologique incluant l’immunoélectrophorèse sérique a objectivé une gammapathie monoclonale de type IgA à chaînes légères Lambda. Le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire ont retrouvé une plasmocytose à 5 %. La tomodensitométrie thoracique a identifié des lésions costales ostéolytiques et une masse thymique dont la biopsie sous scanner a confirmé la nature maligne. En effet, les cellules tumorales étaient toutes marquées de façon diffuse et intense par le CD138. La calcémie, la créatinine, le taux d’hémoglobine, ont tous montré des valeurs normales. Le diagnostic de MM a été retenu devant la présence d’un plasmocytome prouvé histologiquement et un des critères CRAB (≥ 1 lésion ostéolytique).

La neuropathie périphérique constitue une complication habituelle mais rare des gammapathies malignes. Toutefois, notre observation se singularise par l’existence d’un PEM thymique inauguré par une atteinte périphérique dans le cadre d’un MM. Le MM peut représenter alors l’évolution agressive d’un PEM, l’autre possibilité étant de le considérer comme une « localisation secondaire » d’un MM préexistant.

La recherche d’un MM lors du bilan d’extension d’un PEM est systématique. Par ailleurs, la coexistence d’un PEM thymique et d’un MM est, elle aussi, suffisamment rare pour être souligner.