Le virus d’Epstein-Barr ou virus EBV, découvert en 1964, est un virus à ADN double brin de la famille des Herpesviridae. Il s’agit d’un virus lymphotrope avec une capacité de transformation de la cellule infectée via l’utilisation de différentes protéines virales oncogènes. Il est l’exemple prototypique d’un virus possédant deux cycles réplicatifs ; un cycle lytique essentiellement mis en jeu au moment de la primo-infection et un cycle latent lui permettant de persister de manière prolongée dans les cellules hôtes que sont les lymphocytes B mémoires. Plus de 90 % de la population mondiale est séropositive pour EBV à l’âge adulte, avec une primo-infection majoritairement asymptomatique ou pauci-symptomatique. Néanmoins, l’infection par EBV peut parfois être responsable de complications sévères à la phase aiguë de primo-infection (formes tumorales ou hémophagocytaires) ou par l’induction de lymphoproliférations majoritairement B et de certains cancers (carcinome du nasopharynx, adénocarcinome gastrique, leiomyome et tumeur à cellules folliculaires dendritiques). Les facteurs de risque de ces complications sont de mieux en mieux compris grâce à la dissection des mécanismes immunopathologiques de la réponse anti-EBV permis par la découverte des gènes responsables de déficits immunitaires primitifs prédisposants aux infections EBV. Dans cette revue, nous proposons une mise au point sur les avancées récentes dans la compréhension physiopathologique à travers un panorama des situations devant alerter sur l’existence d’un déficit immunitaire sous-jacent ou une complication spécifique liée à EBV ainsi que les principes de leur prise en charge.

Epstein-Barr virus (EBV), discovered in 1964, is a double-stranded DNA virus belonging to the Herpesviridae family. EBV has a lymphoid tropism with transforming capacities using different oncogenic viral proteins. This virus has two replication cycles: a lytic cycle mainly occuring during primary infection and a latent cycle allowing viral persistence into host memory B cells. More than 90% of adults are seropositive for EBV worldwide, with a past history of asymptomatic or mild primary infection. EBV infection can sometimes cause life-threatening complications such as hemophagocytic lymphohistiocytosis, and lead to the development of lymphoproliferative disorders or cancers. Risk factors associated with these phenotypes have been recently described through the study of monogenic primary immune deficiencies with EBV susceptibility. We here review the virological and immunological aspects of EBV infection and EBV-related complications with an overview of current available treatments.