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Acquired factor V inhibitor: Success of steroids in a patient with primary sclerosing cholangitis, ulcero haemorragic rectocolitis, biological Biermer's disease - 18/04/21

Doi : 10.1016/j.tracli.2021.01.004 
F. Pineau-Vincent a, , P. Toulon c , P. Lemaire a , K. Laribi b
a Hemostasis, centre hospitalier Le Mans, Le Mans, France 
b Hematology, centre hospitalier Le Mans, Le Mans, France 
c Hemostasis, CHU de Nice, Nice, France 

Corresponding author.

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Abstract

We report the case of a 43-years-old Turkish man with acquired deficiency of factor V (FV) diagnosed in a usual screening before a (recto) colonoscopy. In the biologic explorations, activated partial prothrombin time (APTT) was abnormally high and prothrombin time (PT) was low 18IU/dL with no anticoagulant drugs (the PT was normal 6 months ago). The controlled level of factor V was 3IU/dL with FV antibodies (9 Bethesda Units/mL). This patient had a previous history of primary sclerosing cholangitis (2000) and ulcero haemorrhagic rectocolitis (2002) and a fortuitous biological Biermer's disease was revealed. Corticosteroids were prescribed at 1mg/kg/day with decreasing during 6 months, patient had gradual regression of the caused bleeding and FV became greater than 90%, F V antibodies decreased to less than 0.7 Bethesda Units/mL. This case illustrates the presence of FV inhibitor in an autoimmune gastrointestinal context with regression of clinical (caused) signs and antibodies with corticosteroids.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : F V inhibitor, Primary sclerosing cholangitis, Ulcero haemorrhagic rectocolitis, Biological Biermer's disease


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Vol 28 - N° 2

P. 191-193 - mai 2021 Retour au numéro
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