Les lymphomes de la zone marginale (LZM) constituent un groupe de lymphomes B provenant de lymphocytes de la zone marginale des follicules lymphoïdes secondaires. En 2008, la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) des hémopathies malignes a entériné l’existence de trois entités, en fonction du siège de l’atteinte : les LZM extra-ganglionnaires (LZME), les LZM spléniques (LZMS) et les LZM ganglionnaires (LZMG), complémentée, en 2016, avec la lymphocytose B monoclonale de type MZL, et le lymphome de la pulpe rouge ou autres formes frontières. Ces entités ont en commun une évolution généralement indolente, comportant un risque limité de transformation en un lymphome de haut grade.

Les LZM sont rares et parfois de diagnostic difficile, ce qui a longtemps fait obstacle à leur description épidémiologique et clinique. Au cours des dernières années, de nombreux travaux les concernant ont néanmoins pu être réalisés, grâce à l’implication de grands groupes collaboratifs, comme le Groupe international d’étude des lymphomes extra-ganglionnaires ou le Groupe d’étude des lymphomes de la zone marginale splénique. Ces travaux ont permis de beaucoup progresser sur les mécanismes de la lymphomagenèse et, en parallèle, de structurer des recommandations pour le diagnostic, l’évaluation et la prise en charge. L’arrivée de stratégies ciblées, d’immunothérapie cellulaires ou par anticorps monoclonaux bispécifiques viendront élargir l’éventail thérapeutique dans un futur proche.

Marginal zone lymphoma (MZL) represent a group of B-cell lymphomas arising from marginal zone of secondary lymphoid follicules. The 2008 WHO classification of malignant hematological diseases distinguished three well –recognized entities,depending on the site of primary involvement : the extra-nodal MZL (EMZL), the splenic MZL (SMZL) and the nodal MZL (NMZL) Splenic (SMZL) and nodal (NMZL). In 2016, two provisionnal entities were added including the monoclonal B lymphocytosis with MZL features and the splenic red pulp lymphoma.

MZL are rare indolent lymphomas, with distinct treatment strategies. A lot of these strategies have been developped in academic trials within the international extranodal lymphoma study group and the international splenic group. These international consortiums allowed to build projects involved in the lymphomagenesis of the heterogeneous lymphoma, and to make great progress in the diagnosis, the evaluation and the therapeutic recommendations. Novel drugs including cell therapy, bispecifique monoclonal antibodies, targeted drugs are currently evaluated. This will offer in a near future new perspective for the patients with MZL.