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Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible en 2021 - 30/04/21

The reversible cerebral vasoconstriction syndrome in 2021

Doi : 10.1016/j.praneu.2021.03.007 
A. Ducros
 Département de neurologie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France 

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Résumé

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) associe des céphalées sévères, typiquement en coup de tonnerre et multiples, et une vasoconstriction des artères cérébrales, régressive en 3 mois. Il peut survenir sans cause apparente dans les formes dites idiopathiques ou secondairement à la consommation de substances vasoactives, au post-partum et au stress physique ou émotionnel. Il est attribué à une dérégulation transitoire du tonus vasculaire cérébral, dans un contexte d’hypertonie sympathique endogène ou exogène, d’une dysfonction endothéliale et/ou d’un stress oxydatif. L’évolution, le plus souvent favorable, est parfois compliquée d’un œdème cérébral et d’accidents vasculaires cérébraux, hémorragiques ou ischémiques, qui peuvent survenir d’emblée ou après une phase de céphalées isolées. Les anomalies artérielles concernent initialement les artères de petit calibre, expliquant la normalité de l’angiographie initiale chez un quart des patients. La vasoconstriction visible en angioscanner ou angioIRM culmine 2 à 3 semaines après le début. En cas de céphalées en coup de tonnerre typiques et provoquées avec une angiographie normale, un diagnostic de syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible probable peut être posé, après avoir éliminé les autres causes. Le traitement consiste en l’éviction des substances vasoactives, le repos, les antalgiques, le contrôle de la pression artérielle, la diminution des facteurs de stress et l’administration de nimodipine. Un diagnostic dès les premières céphalées et une prise en charge précoce permettent probablement de réduire le risque de complications. Les récidives sont possibles mais peu fréquentes.

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Summary

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome associates severe headaches, typically multiple thunderclap headaches, and vasoconstriction of the cerebral arteries, regressing within 3 months. It may occur without apparent cause in the so-called idiopathic forms or secondarily to the consumption of vasoactive substances, post-partum, and/or in the setting of physical or emotional stress. The syndrome predominantly affects women and is attributed to a transient deregulation of cerebrovascular tone, in a context of endogenous or exogenous sympathetic hyperactivity, endothelial dysfunction and/or oxidative stress. The course is most often favorable, but a minority of patients has complications such as cerebral edema and hemorrhagic or ischemic stroke, which can occur concomitantly to the first headaches or after a phase of isolated headaches. Arterial abnormalities initially involve small arteries, explaining the normality of the first angiogram in a quarter of patients. The vasoconstriction visible on CT angiography or MRI angiography peaks 2 to 3 weeks after the clinical onset. In patients presenting with typical thunderclap headaches and having a normal cerebral angiography, a diagnosis of headache probably attributed to reversible cerebral vasoconstriction syndrome can be made, after carefully ruling out all other potential causes. Treatment associates the elimination of vasoactive substances, rest, analgesics, control of blood pressure, reduction of stressors, and administration of nimodipine. Early diagnosis after the first headache and prompt management probably reduce the risk of complications. Recurrences are possible but remain uncommon.

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Mots clés : Vasospasme, Céphalée en coup de tonnerre, Hémorragie sous-arachnoïdienne, Accident vasculaire cérébral, Angiographie cérébrale

Keywords : Vasospasm, Thunderclap headache, Subarachnoid hemorrhage, Stroke, Cerebral angiogram


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Vol 12 - N° 2

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