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Neuropathie des petites fibres : diagnostic et prise en charge - 30/04/21

Small fiber neuropathies: Diagnosis and management

Doi : 10.1016/j.praneu.2021.03.008 
J.-P. Lefaucheur a, b,
a Université Paris-Est Créteil, EA 4391 (excitabilité nerveuse et thérapeutique), Créteil, France 
b Unité de neurophysiologie clinique, Assistance publique–hôpitaux de Paris, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 

Auteur correspondant : Unité de neurophysiologie clinique, hôpital Henri-Mondor, 51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-Tassigny, 94010 Créteil cedex, France.Unité de neurophysiologie clinique, hôpital Henri-Mondor51, avenue du Maréchal-de-Lattre-de-TassignyCréteil cedex94010France

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Résumé

Les neuropathies des petites fibres sont généralement considérées comme des neuropathies douloureuses accompagnées d’un examen électroneuromyographique normal. Cela conduit à effectuer des tests spécifiques, tels qu’une biopsie cutanée pour calculer la densité des fibres nerveuses intra-épidermiques, des potentiels évoqués à la stimulation laser, une quantification des seuils de sensibilité thermique, ou une mesure des conductances électrochimiques cutanées. Cependant, ces tests ne sont sensibles qu’à la perte en petites fibres (A-delta et C), ce qui ne reflète pas les mécanismes responsables des douleurs neuropathiques périphériques. Une perte sélective en petites fibres sensitives ne génère intrinsèquement qu’un déficit de sensibilité thermoalgique, qui ne s’accompagne pas nécessairement d’un caractère douloureux. À l’inverse, des douleurs neuropathiques périphériques peuvent survenir en l’absence de toute perte en fibres nerveuses, et peuvent être liées à des mécanismes complexes et divers, impliquant des modifications d’excitabilité de différents types de fibres nerveuses et une modulation centrale. Aussi, attribuer la cause d’une neuropathie douloureuse à une neuropathie lésionnelle des petites fibres n’a aucun sens physiopathologique. Dans cet article, nous présenterons les principaux éléments de diagnostic et de prise en charge des atteintes des petites fibres. Ceci passe dans un premier temps par une interprétation correcte des signes et symptômes cliniques présentés par les patients, en distinguant un phénotype « névralgique » d’un phénotype neuropathique déficitaire, sans oublier la part dysautonomique. Les limites des explorations cliniques et paracliniques dans ce phénotypage seront abordées. Enfin seront présentés le bilan étiologique nécessaire à réaliser dans un premier temps, ainsi que les grands principes thérapeutiques. Dans ce cadre clinique, il faut aller au-delà de nombreux aprioris et erreurs d’interprétation qui ne reposent sur aucune base physiopathologique solide et perdurent malheureusement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Small fiber neuropathies are generally considered as painful neuropathies accompanied by a normal electroneuromyographic examination. This leads to performing specific tests, such as a skin biopsy to calculate the density of intraepidermal nerve fibers, recordings of evoked potentials to laser stimuli, quantification of thermal sensory thresholds, or measurement of electrochemical skin conductance. However, these tests are only sensitive to the loss of small fibers (A-delta and C), which does not reflect the mechanisms responsible for peripheral neuropathic pain. A selective loss of small sensory fibers intrinsically only generates a deficit in thermoalgesic sensitivity, which is not necessarily accompanied by pain. Conversely, peripheral neuropathic pain can occur in the absence of any loss of nerve fibers, and can result from complex and diverse mechanisms, involving changes in the excitability of different types of nerve fibers and central modulation. Also, attributing the cause of painful neuropathy to a neuropathy with small fiber lesion makes no pathophysiological sense. In this article, we will present the main elements of diagnosis and management of small fiber disorders. This first involves a correct interpretation of the clinical signs and symptoms presented by the patients, distinguishing a “neuralgic” phenotype from a deficient neuropathic phenotype, without forgetting dysautonomia. The limits of clinical and laboratory investigations in this phenotyping will be discussed. Finally, the necessary etiological assessment to first perform will be presented, as well as the main therapeutic principles. In this clinical setting, it is necessary to go beyond numerous preconceptions and errors of interpretation, which do not rely to any solid physiopathological basis and unfortunately persist.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Clinique, Diagnostic, Douleur, Exploration, Neuropathie Périphérique, Petites Fibres, Traitement

Keywords : Clinical, Diagnostic, Investigation, Pain, Peripheral Neuropathy, Small Fibers, Treatment


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P. 138-148 - mai 2021 Retour au numéro
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