This report is part of a series reporting the GRADE review performed by the 2018–2020 French Working Party on maternal red blood cell alloimmunisation. This report focusses on the clinical significance in obstetrics, as published in the scientific literature, of the rare RH antibodies, variants and antigens (i.e. excluding conventional RH1 trough RH8 antigens, RH12, RH22 and RH27, which are discussed in other reports of this series). Extremely severe or severe haemolytic disease of the fetus and the newborn (HDFN), leading to death or requiring transfusions, have been reported for: anti-RH1 (-D) associated with DVI, DBT and DIVb phenotypes, RHD*12.04 (DOL4), RHD*03.03 (DIIIc), RHD*D-CE(2-5)-D, RHD*01EL.31 (RHD*148+1T), anti-RH9 (-C^X), anti-RH11 (-E^W), anti-RH17 (-Hr⁰), anti-RH18 (-Hr), anti-RH19 (-hr^S), anti-RH23 (-D^W), anti-RH29 (“total” Rh), anti-RH30 (-Go^a), anti-RH32, anti-RH34 (-Hr^B), anti-RH36 (-Be^a), anti-RH40 (-Tar), anti-RH46 (-Sec), anti-RH48 (-JAL), anti-RH54 (DAK), and antibodies to high prevalence antigens such as those associated with RHCE*02.08.02 (RHCE*C^W-RHD(6-10)), RHCE*03N.01 (RHCE*cEMI). HDFN of moderate, mild or undetailed severity have been reported for: anti-RH1 associated with DHar, DIIIa and DIVa phenotypes, RHD*01EL.08 (RHD*486+1A), RHD*01EL.44 (RHD*D-CE(4-9)-D), RHD*25 (DNB), anti-RH20 (-VS), anti-RH31 (-hr^B), anti-RH37 (-Evans), ani-RH42, anti-RH49 (-STEM), anti-RH51 (-MAR), anti-RH55 (-LOCR), anti-RH58 (-CELO). Positive direct antiglobulin test in the newborn but no clinically significant HDFN has been reported for anti-RH1 (-D) associated with RHD*10.05 (DAU5), RHD*12.02 (DOL2). Because so many specificities are associated with severe HDFN in the RH system, all RH antibodies should be considered as potentially able to cause HDFN, even if none has been reported yet.

Cet article fait partie d’une série qui restitue les travaux de bibliographie selon la méthodologie GRADE réalisés par le groupe de travail français sur les alloimmunisations anti-érythrocytaires materno-fœtales. Il présente la signification clinique en obstétrique, telle que publiée dans la littérature scientifique, des anticorps, variants et antigènes rares du système RH (à l’exclusion des antigènes RH1 à RH8 normaux, RH12, RH22 et RH27, qui seront abordés dans d’autres rapports). Des maladies hémolytiques du fœtus et du nouveau-né (MHNN) extrêmement sévères ou sévères (responsables de décès, ou nécessitant une ou plusieurs transfusions) ont été décrites pour : anti-RH1 (-D) associé aux phénotypes DVI, DBT and DIVb, à RHD*12.04 (DOL4), RHD*03.03 (DIIIc), RHD*D-CE(2-5)-D, RHD*01EL.31 (RHD*148+1T), anti-RH9 (-C^X), anti-RH11 (-E^W), anti-RH17 (-Hr⁰), anti-RH18 (-Hr), anti-RH19 (-hr^S), anti-RH23 (-D^W), anti-RH29 (“total” Rh), anti-RH30 (-Go^a), anti-RH32, anti-RH34 (-Hr^B), anti-RH36 (-Be^a), anti-RH40 (-Tar), anti-RH46 (-Sec), anti-RH48 (-JAL), anti-RH54 (DAK), et anticorps dirigés contre des antigènes de haute prévalence associés notamment à RHCE*02.08.02 (RHCE*C^W-RHD(6-10)), RHCE*03N.01 (RHCE*cEMI). Des MHNN modérées, peu sévères ou de sévérité non précisée ont été rapportées pour : anti-RH1 associé aux phénotypes DHar, DIIIa et DIVa, RHD*01EL.08 (RHD*486+1A), RHD*01EL.44 (RHD*D-CE(4-9)-D), RHD*25 (DNB), anti-RH20 (-VS), anti-RH31 (-hr^B), anti-RH37 (-Evans), ani-RH42, anti-RH49 (-STEM), anti-RH51 (-MAR), anti-RH55 (-LOCR), et anti-RH58 (-CELO). Étant donné les MHNN sévères associées à de nombreuses spécificités RH, tous les anticorps du système RH peuvent être considérés comme potentiellement à risque de MHNN sévère.