Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Pheochromocytoma presenting as an authentic small vessel vasculitis and complicated with pulmonary embolism: An original presentation - 05/05/21

Un pheochromocytome mimant une vascularite des petits vaisseaux et compliqué d’une embolie pulmonaire : une observation originale

Doi : 10.1016/j.ancard.2021.04.006 
S. Toujani , R. Abida, A. El Ouni, A. Belhassen, C. Abdelkefi, Z. Meddeb, T. Larbi, S. Hamzaoui, K. Bouslama
 Service de médecine interne, Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisia 

Corresponding author.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Wednesday 05 May 2021

Abstract

Diagnosis of pheochromocytoma can be simple when classic manifestations are present. It can also be challenging and complicated in some cases because of its wide array of faces and presentations. We present a case of a 30-year-old female patient who came with acute respiratory distress, chest pain, hemoptysis, asthenia, anorexia, weight loss of 20kg, and paresthesia in her lower limbs. Clinical examination found high blood pressure, accelerated heart and respiratory rates, signs of acute right heart failure with jugular venous distention and ankle edema, reticularis livedo in the four limbs, ulcers in both knees and in the 3rd metacarpo-phalangeal articulations and necrotic lesions in both calcaneal tendons and in the right toes. Further investigations concluded on myocarditis associated with alveolar hemorrhage, pericardic and pleuritic effusions and a segmental pulmonary embolism of the right inferior lobe. Neuro-muscular biopsy was suggestive of myositis. Cutaneous biopsy found nonspecific chronic dermatitis. ANCA antibodies were tested twice and were negative. Cryoglobulinemia was also negative. Thoraco-abdomino-pelvic scan was performed showing a large right adrenal mass suggestive of pheochromocytoma. Diagnosis of right adrenal pheochromocytoma was confirmed by MIBG-I123 hyperfixation findings and urinary normetanephrin levels. The patient was treated surgically. Postoperative outcomes were remarkably favorable with a complete regression of the cutaneous lesions and normalization of the blood pressure. Paresthesia significantly decreased. Control echocardiography at 3 months showed an improved heart function with a persistent apical and septal akinesis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le diagnostic du phéochromocytome peut être facile lorsque des manifestations classiques sont présentes, toutefois des présentations cliniques atypiques peuvent s’observer. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 30 ans hospitalisée pour détresse respiratoire aiguë associée à des douleurs thoraciques, une hémoptysie, une asthénie, une anorexie, une perte de poids de 20kg et des paresthésies des membres inférieurs. L’examen clinique a révélé une hypertension artérielle et une tachycardie sinusale, des signes d’insuffisance cardiaque droite aiguë, un œdème des chevilles, un livédo réticulaire des quatre membres, des ulcérations cutanées des deux genoux et en regard de la 3e articulation métacarpophalangiennes et des lésions nécrotiques des tendons calcanéens et des orteils droits. Les examens complémentaires ont conclu à une myocardite associée à une hémorragie alvéolaire, un épanchement pleural et péricardique et une embolie pulmonaire segmentaire du lobe inférieur droit. La biopsie neuromusculaire était en faveur d’une myosite. La biopsie cutanée a révélé une dermatite chronique non spécifique. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient négatifs à deux reprises ainsi que la recherche d’une cryoglobulinémie. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a montré une importante masse surrénalienne droite évocatrice d’un phéochromocytome. Le diagnostic du phéochromocytome surrénalien droit a été retenu devant une hyperfixation à la scintigraphie au MIBG-I123 et l’élévation des normétanéphrines urinaires. Après traitement chirurgical, l’évolution était favorable avec disparition totale des lésions cutanées, diminution des paresthésies et normalisation de la pression artérielle. L’échocardiographie cardiaque de contrôle à 3 mois a montré une amélioration de la fonction cardiaque avec persistance de l’akinésie septo-apicale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Pheochromocytoma, Myocarditis, Vasculitis, Pulmonary embolism, Myositis

Mots clés : Phéochromocytome, Myocardite, Vascularite, Embolie pulmonire, Myosite


Plan


© 2021  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.