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Pemphigus - 27/05/21

[98-250-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(21)85712-X 
M. Castel : Assistante spécialiste, L. Jelti : Assistante spécialiste, V. Hebert : Chef de clinique assistant, P. Joly  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Clinique dermatologique, Centre de référence des maladies bulleuses auto-immunes, Inserm U1234, Université de Normandie, Hôpital Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le pemphigus est une maladie bulleuse auto-immune rare touchant la peau et les muqueuses. Il se caractérise histologiquement par un clivage intraépidermique par acantholyse et par la production d'autoanticorps dirigés contre des protéines desmosomales. Le diagnostic repose sur des examens immunologiques visant à mettre en évidence, in vivo et in vitro, les autoanticorps et à déterminer leur spécificité antigénique. La classification des pemphigus repose sur l'aspect clinique, le niveau de clivage histologique et l'identification de l'antigène-cible des autoanticorps. On distingue les pemphigus profonds caractérisés par la prédominance de lésions muqueuses, un clivage suprabasal et des autoanticorps dirigés contre la desmogléine 3 (Dsg3) ; les pemphigus superficiels caractérisés par des lésions cutanées, un clivage sous-corné et des autoanticorps reconnaissant la desmogléine 1 (Dsg1) ; et les pemphigus paranéoplasiques caractérisés par l'association fréquente à une hémopathie lymphoïde, un clivage suprabasal, des nécroses kératinocytaires et un infiltrat lichénoïde dermique, et des autoanticorps dirigés contre plusieurs protéines de la famille des plakines. Le traitement dépend principalement de la sévérité de la maladie. Il repose essentiellement sur le rituximab en association à une courte corticothérapie générale. Les patients ne pouvant pas recevoir de rituximab en première intention sont traités par une corticothérapie générale souvent associée à un immunosuppresseur.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Maladie auto-immune, Maladie bulleuse, Acantholyse, Desmosome, Desmogléines, Rituximab, Corticoïdes, Immunosuppresseurs


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