Optic pathway tumors (OPT) represent a challenge for pediatric neurosurgeons. Role of surgery is debated due to the high risk of iatrogenic damage, and in lasts decades it lost its importance in favor of chemotherapy. However, in some cases surgery is necessary to make biomolecular and histological diagnosis, to manage intracranial hypertension (IH) and to cooperate with medical therapies in controlling tumor relapse. With the aim to standardize selection of surgical OPT cases, we propose a simple, practical and reproducible classification.

We retrospectively analyzed data of 38 patients with OPT treated at our institution (1990–2018). After careful analysis of MRI images, we describe a new classification system. Group 1: lesion limited to one or both optic nerve(s). Group 2: chiasmatic lesions extending minimally to hypothalamus. Group 3: hypothalamo-chiasmatic exophitic lesions invading the third ventricle; they can be further divided on the base of concomitant hydrocephalus. Group 4: hypothalamo-chiasmatic lesions extending widely in lateral direction, toward the temporal or the frontal lobes. Patients’ data and adopted treatment are reported and analyzed, also depending on this classification.

Twenty children were operated on for treatment of OPT during the study period. Permanent clinical impairment was noted in 5 (25%) of operated patients, while visual improvement was noted in 1 patient. OS rate was 100% at 5 years, with a median follow up of 9 years (ranging from 2 to 23). Prevalence of intracranial hypertension and proportion of first-line surgical treatment decision were significantly higher in groups 3-4 compared to groups 1-2 (P<0.001 for both tests).

Surgery can offer a valuable therapeutic complement for OPT without major risk of iatrogenic damage. Surgery is indispensable in cases presenting with IH, as in groups 3 and 4 lesions. Eligibility of patients to surgery can be based on this new classification system.

La place de la chirurgie pour les gliomes des voies optiques (GVO) de l’enfant reste à préciser. La variabilité de l’histoire naturelle et de la réponse aux traitements adjuvants rend difficile la standardisation des attitudes thérapeutiques, qui sont discutées individuellement par une équipe pluridisciplinaire à chaque étape de la maladie. Dans certains cas, on constate un échappement à la chimiothérapie, voire à la radiothérapie; le recours à la chirurgie est donc évoqué. Dans le but de mieux définir le rôle de la chirurgie, nous proposons une classification anatomo-radiologique, pratique et facilement reproductible, des GVO. Cinq groupes sont définis à la lumière de l’analyse d’une série de 38 enfants.

Les données de 38 enfants suivis dans la même institution entre 1990 et 2018 ont été recueillies rétrospectivement. 17/38 enfants ont bénéficié d’un traitement chirurgical (biopsie large, debulking, exérèse subtotale). La suivie sans progression tumorale (PFS) après chirurgie est défini favorable en cas d’absence de progression oncologique pour un période égal ou supérieur à 18 mois.

Parmi les 17 enfants opérés, 11 (64 %) ont présenté au cours de leur histoire une stabilisation égale ou supérieure à 18 mois suite à la chirurgie. La PFS moyen est 17 mois (1-108 mois), comparable à d’autres données retrouvées dans la littérature. L’analyse des PFS moyens selon les groupes de la classification n’est pas statistiquement significative, mais il est à noter que la PFS plus élevé est retrouvé dans le groupe 4 (22,3 mois).

Les analyses démontrent que dans le traitement des gliomes des voies optiques la chirurgie peut offrir un complément thérapeutique valable à la chimiothérapie, en stabilisant la tumeur et en ralentissant la progression, en différant également la nécessité de la radiothérapie. Une nouvelle classification est proposée dans le but d’améliorer la sélection des patients qui nécessitent une prise en charge chirurgicale.