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Actualités dans le syndrome de Susac - 10/06/21

Update on Susac syndrome

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.05.014 
C. David a, K. Sacré a, b, T. Papo a, b,
a Service de médecine interne, Hôpital Bichat, Paris, France 
b Université de Paris, Paris, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 10 June 2021

Résumé

Le syndrome de Susac est une maladie rare touchant principalement les femmes jeunes caractérisée par une microangiopathie limitée aux vaisseaux cérébraux, rétiniens et cochléaires. Bien que la physiopathologie du syndrome de Susac ne soit pas encore complètement élucidée, des données récentes confirment l’impression clinique d’être face à une vascularite primitive affectant les microvaisseaux cérébraux, rétiniens et cochléaires. Le syndrome de Susac doit être reconnu devant la présence d’une triade pathognomonique associant : 1/une encéphalopathie subaiguë avec céphalée inhabituelle et tableau pseudopsychiatrique associée à des hypersignaux diffus de la substance blanche, des noyaux gris centraux et, surtout, du corps calleux à l’IRM cérébrale ; 2/une atteinte ophtalmologique souvent pauci-symptomatique avec mise en évidence d’occlusions multiples et bilatérales des branches de l’artère centrale de la rétine au fond d’œil et d’une hyperfluorescence des vaisseaux rétiniens au temps tardif de l’angiographie ; et 3/une atteinte cochléovestibulaire comportant une hypoacousie en lien avec une surdité de perception prédominant sur les fréquences basses à l’audiogramme. L’évolution de la maladie se fait par poussées pendant une période active durant généralement 2 ans. Au décours, la maladie s’amende, mais il peut persister une hyperfluorescence des vaisseaux rétiniens sans nouvelles occlusions ni retentissement clinique ne devant pas entrainer d’incrémentation thérapeutique. À l’heure actuelle, le traitement initial consiste en l’association d’une anti-agrégation plaquettaire et d’une corticothérapie systémique à forte dose. Chez les patients réfractaires ou rechutant sous ce traitement, des molécules immunomodulatrices comme les immunoglobulines intraveineuses ou immunosuppressives, en premier lieu le mycophénolate mofétil, le rituximab ou le cyclophosphamide peuvent être proposés. Les séquelles sont essentiellement auditives et, dans une moindre mesure, cognitives chez ces patients jeunes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Susac syndrome is a rare disease affecting mainly young women, characterized by a microangiopathy limited to the cerebral, retinal, and cochlear vessels. Although the pathophysiology of Susac syndrome is not yet fully elucidated, recent advances favour a primitive vasculitis affecting the cerebral, retinal and cochlear small vessels. Susac syndrome must be recognized in the presence of the pathognomonic clinical triad associating: 1/subacute encephalopathy with unusual headache and pseudopsychiatric features associated with diffuse white matter, grey matter nuclei and specifically corpus callosum lesions on brain MRI; 2/eye involvement that may be pauci-symptomatic, with occlusions of the branches of the central artery of the retina at fundoscopy and arterial wall hyperfluorescence on fluorescein angiography; and 3/cochleo-vestibular damage with hearing loss predominating at low frequencies on the audiogram. Relapses are frequent during an active period lasting approximately 2 years. Eventually, the disease resolves but isolated retinal arterial wall hyperfluorescence without new occlusions may recur, which should not lead to treatment intensification. First-line treatment consists of a combination of anti-aggregants and high dose corticosteroids. In refractory patients or in case of relapse, immunomodulatory molecules such as intravenous immunoglobulins or immunosuppressive drugs such as mycophenolate mofetil, cyclophosphamide or rituximab should be started. Unfortunately, sequelae-mostly hearing loss- remain frequent in these young patients.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Susac, Microangiopathie, Vascularite cérébrale

Keywords : Susac syndrome, Microangiopathy, Cerebral vasculitis


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