Le fibrome desmoplastique ou fibrome desmoïde osseux a été décrit pour la première fois par Jaffe en 1958. Il est rare et représente environ 0,1 à 0,3 % des tumeurs osseuses bénignes. À ce jour environ 150 cas intéressant l'appareil locomoteur ont été publiés dans la littérature internationale. Le diagnostic positif du fibrome desmoplastique est histologique : la tumeur est constituée d'un tissu pauvre en fibroblastes et très riche en fibres de collagène et est identique à l'histologie des fibromes desmoïdes des parties molles. Nous avons observé deux nouveaux cas de fibrome desmoplastique de l'appareil locomoteur. Ces observations permettent de faire le point sur le diagnostic radiologique. L'IRM permet de faire le bilan d'extension local, au niveau de l'os et éventuellement des parties molles. La biopsie est un préalable indispensable. Mais il apparaît aussi que le diagnostic histologique peut être difficile, en particulier pour le distinguer du fibrosarcome de bas grade. L'évolution après traitement est marquée par un taux de récidive locale élevé en cas d'exérèse intra-lésionnelle. Le traitement de choix est chirurgical et consiste en une résection tumorale large chaque fois que la localisation tumorale le permet.

Desmoplastic fibroma or desmoid bone tumor is a rare tumor described for the first time by Jaffe in 1958. It accounts for 0.1 to 0.3% of all benign bone tumors. To date, about 150 cases involving the locomotor system have been reported. Histology is required for certain diagnosis of desmoplastic fibroma. The tumor is composed of sparse fibroblasts in a rich background of collagen fibers, a histological presentation exactly the same as soft tissue desmoid fibroma. We report two new cases of desmoplastic fibroma of the locomotor system. The observations illustrate the radiological diagnosis. MRI was used to search for local extension in bone or soft tissues. Biopsy is necessary to confirm the diagnosis. The histological presentation may be difficult to recognized and distinguish from low grade fibrosarcoma. After treatment, the rate of local recurrence is high in the event of partial resection. Surgery is the optimal treatment, with tumor resection as wide as possible depending on the localization.