L'hémangio-endothéliome épithélioïde osseux (HEE) est une tumeur rare. Nous en rapportons un cas compliqué d'une fracture du fémur gauche chez un homme de 54 ans. La radiologie standard montrait une lésion ostéolytique centromédullaire diaphysaire de 40 mm, avec un hypersignal enT2 et un hyposignal enT1 en résonance magnétique. Après stabilisation de la fracture, le traitement a consisté en une résection tumorale avec reconstruction par péroné vascularisé. L'analyse microscopique montrait une prolifération de cellules épithélioïdes, non atypiques, CD34 et CD31 positives, rarement creusées de lumières, accompagnées d'un stroma fibreux si abondant qu'il aurait pu faire ignorer le contingent de cellules tumorales. À un recul de 20 mois, il n'existait pas de récidive et les amplitudes articulaires du genou étaient normales. L'HEE peut simuler une métastase carcinomateuse, d'où la nécessité d'une étude immunohistochimique. Son pronostic est controversé puisqu'il est considéré selon les auteurs soit de malignité intermédiaire, soit de malignité certaine.

A 54-year-old man was seen with a fracture of the left femur. Plain radiographs revealed a 40-mm lytic centromedullary lesion. Magnetic resonance T1- and T2-weighted sequences showed high and low signals. After stabilization of the fracture, the tumor was removed followed by reconstruction with a vascularized fibula. The pathological examination demonstrated proliferation of non atypical CD34 and CD31 positive epithelioid cells with few lumens, accompanied by abundant fibrous stroma, sometimes masking tumor cells. Satisfactory motion was achieved with no recurrence at 20 months follow-up. Bone hemangioendothelioma can simulate metastasis and must be distinguished by immunohistochemistry. Prognosis is a subject of debate as the tumor is considered to exhibit intermediate malignancy by some authors while other consider it to be a malignant tumor.