Les atteintes respiratoires du lupus systémique concernent 60 à 80 % des patients. Le Shrinking Lung Syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare, touche 0,5 à 1 % des patients lupiques et seulement 156 cas ont été rapportés dans la littérature. Il a été décrit pour la première fois en 1965 chez 8 patients lupiques, mais il a été sporadiquement décrit au cours d’autres connectivites : polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie et syndrome de Gougerot Sjögren. Le SLS est caractérisé par une dyspnée inexpliquée, une ascension des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif. Nous décrivons à travers cette observation un cas de SLS faisant découvrir un lupus.

Il s’agit d’une patiente âgée de 46 ans, sans antécédent pathologique. Elle rapportait une dyspnée, au début à l’effort s’exacerbant devenant au repos, évoluant depuis 6 mois. Cette symptomatologie était associée à des douleurs thoraciques à type d’oppression et des arthralgies inflammatoires touchant les grosses et les petites articulations avec un dérouillage matinal de 60minutes. De plus, la patiente décrivait un syndrome de Raynaud et une sécheresse oculo-buccale. À l’examen, elle avait une polypnée à 30 cycles/min, un phénomène de Raynaud déclenché par le froid et des synovites au niveau des poignets, de 3^e et 4^e MCP et de 3^e IPP en bilatéral. Un test PCR-COVID19 était pratiqué devant les circonstances d’endémie SARS-COV2, revenant négatif. Sur le plan biologique, elle avait une alcalose respiratoire à la gazométrie, un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 50 et VS à 52), une leuco-lymphopénie, une anémie (hémoglobine à 9,2g/dl), des compléments sériques normaux, des AAN positifs à 1/6400, des AC anti-ADN>800 UI/ml, des AC anti-SM positifs, des AC anti-SSA et anti-nucléosome positifs. Les AC anti-phospholipides, les FR et les AC anti-CCP étaient négatifs. L’imagerie thoracique trouvait un parenchyme pulmonaire sain et une ascension de la coupole diaphragmatique droite confirmée en inspiration et en expiration forcée. L’angioscanner thoracique ne trouvait pas d’embolie pulmonaire. L’échographie diaphragmatique révélait un parcours diaphragmatique asymétrique de deux cotés et une ascension diaphragmatique droite. L’échographie cardiaque n’objectivait pas d’penchement péricardique, ni de HTAP ou d’insuffisance cardiaque expliquant sa dyspnée. L’exploration fonctionnelle respiratoire montrait un trouble ventilatoire restrictif. La capillaroscopie trouvait une dilatation capillaire droite. Le diagnostic de lupus avec atteinte pulmonaire : shrinking lung syndrome, était retenu et la patiente était mise sous corticothérapie à la dose de 0,5mg/kg/j avec une dégression progressive, un inhibiteur calcique et l’hydroxychloroquine. L’évolution était marquée par l’amélioration de la dyspnée et de sa symptomatologie articulaire.

Le mode de révélation d’un lupus est rarement pulmonaire. Le syndrome de poumon rétractile lupique est un syndrome très rare qui touche essentiellement les femmes et survient généralement au cours de l’évolution de la maladie et est exceptionnellement révélateur. Sa confirmation nécessite une longue série d’exploration afin d’éliminer toute cause de dyspnée.