Les lésions hyperpigmentées sont classiquement retrouvées dans le lupus érythémateux (LE) cutané, et sont habituellement de nature post-inflammatoire. Elles sont largement observées à la périphérie des lésions cutanées du LE discoïde ou en phase tardive du LE cutané aigu. Une nouvelle variante de LE cutané chronique (LECC) a été décrite dans la littérature : le LE mélanotique, qui se présente d’emblée par des macules hyperpigmentées photodistribuées. Nous en présentons trois nouvelles observations.

Cas 1 : Une femme âgée de 64 ans nous a consultés pour une hyperpigmentation du visage évoluant depuis 6 ans, associée à une photosensibilité. L’examen cutané a objectivé une hyperpigmentation maculeuse réticulée grisâtre, localisée au niveau du front, des tempes, des pommettes et du menton, épargnant le fond des rides. Il n’y avait pas d’érythème, d’atrophie ou d’hyperkératose. Le reste de l’examen physique était sans particularités. L’examen histologique a mis en évidence un épiderme atrophique avec orthokératose s’enfoncant dans les orifices folliculaires, un épaississement de la membrane basale avec nécroses kératinocytaires basales, et un infiltrat lymphocytaire superficiel dense périvasculaire et périannexiel. Le bilan de systématisation était négatif. Le diagnostic retenu était celui d’un LE mélanotique. La patiente a été mise sous hydroxychloroquine, tacrolimus 0,1 % et photoprotection avec bonne évolution à 6 mois de traitement. Cas 2 : Une femme âgée de 56 ans, nous a consultés pour une hyperpigmentation du visage et du décolleté évoluant depuis 8 ans sans autres signes associés. À l’examen, elle présentait une hyperpigmentation diffuse brunâtre, sans érythème ni squames, touchant le visage, le décolleté ainsi que le dos des mains. L’examen histologique a conclu à un aspect de LECC. L’immunofluorescence directe (IFD) montrait un dépôt granulaire d’IgM, d’IgG et de C3 le long de la membrane basale. Le reste du bilan était normal. Nous avons retenu le diagnostic de LE mélanotique et la patiente a été mise sous dermocorticoides et hydroxychloroquine. Elle a été ensuite perdue de vue. Cas 3 : un Homme de 59 ans, hypertendu nous a consultés pour des lésions pigmentées des deux joues évoluant depuis 3 ans sans photosensibilité. L’examen a objectivé deux macules de grande taille, hyperpigmentées, mal limitées, localisées au niveau des deux joues. Le reste de l’examen physique était normal. L’examen histologique a conclu à un LECC. L’IFD était négative. Le bilan de systématisation était sans particularités. Le patient a été mis sous hydroxychloroquine et photoprotection avec une nette amélioration après 1 an de traitement.

Le LECC se présente sous plusieurs formes cliniques, le LE discoïde étant la forme la plus fréquente. Le LE mélanotique est une variante clinique nouvellement reconnue de LECC [1Boyd A.S. Localized chronic cutaneous lupus erythematosus masquerading as pigmented lesions: a new clinical subset? Lupus 2006 ;  15 : 292-295 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. À notre connaissance, seuls 25 cas ont été rapportés dans la littérature. Le LE mélanotique se présente d’emblée par des macules pigmentées brunâtres ou grisâtres photodistribuées sans érythème, télangiectasies, squames ou atrophie [2Khullar G., De D., Narang T., Saikia U.N., Saikia B., Handa S. Pigmented macular variant of chronic cutaneous lupus erythematosus: an under-recognized subset in dark skin Clin Exp Dermatol 2017 ;  42 : 793-795 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Dans la majorité des cas rapportés, les lésions sont localisées au niveau du visage, du cou, des oreilles et parfois au niveau de la face dorsale des mains [3Calleja Algarra A., Aragón Miguel R., Prieto Barrios M., et al. Generalized facial pigmentation: An uncommon presentation of cutaneous lupus erythematosus Indian J Dermatol Venereol Leprol 2020 ;  86 (4) : 431-435 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Khullar G., De D., Narang T., Saikia U.N., Saikia B., Handa S. Pigmented macular variant of chronic cutaneous lupus erythematosus: an under-recognized subset in dark skin Clin Exp Dermatol 2017 ;  42 : 793-795 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’aspect histologique est celui d’un LECC et l’IFD montre généralement un dépôt granulaire d’IgM, d’IgG et de C3. Cette forme particulière de LECC se distingue par un âge de survenue avancé, une évolution courte, une photosensibilité inconstante, l’absence de squames, d’atrophie ou de télangiectasies, l’absence d’atteinte systémique, et un meilleur pronostic que le LE discoïde [2Khullar G., De D., Narang T., Saikia U.N., Saikia B., Handa S. Pigmented macular variant of chronic cutaneous lupus erythematosus: an under-recognized subset in dark skin Clin Exp Dermatol 2017 ;  42 : 793-795 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’incidence du LE mélanotique est probablement sous-estimée à cause du caractère trompeur de la maladie, pouvant faire évoquer à tort un mélasma, un lichen plan pigmentogène ou actinique, ou une dermatite de contact pigmentée. Le diagnostic doit donc être évoqué devant toute patiente âgée présentant une hyperpigmentation photo-distribuée. La photoprotection, en association avec l’hydroxychloroquine et/ou les dermocorticoides, s’avère être le traitement le plus efficace.