Le syndrome de Muckle-Wells est un des syndromes périodiques associés aux cryopyrines (CAPS), caractérisé par une fièvre récurrente et des poussées inflammatoires. Actuellement, le traitement de référence passe par le blocage de l’IL1. La vaccination anti-pneumococcique est recommandée chez ces patients sous traitement immunosuppresseur [1Furer V., et al. 2019 update of EULAR recommendations for vaccination in adult patients with autoimmune inflammatory rheumatic diseases Ann Rheum Dis 2019 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une réaction inflammatoire intense dans les suites du vaccin anti-pneumococcique polysaccharidique.

Une patiente de 70 ans a été admise dans notre service de Médecine Interne pour fièvre et éruption cutanée sur le site d’injection du vaccin anti-pneumococcique polysaccharidique. Il s’agit d’une patiente avec un syndrome de Muckle-Wells, traitée par Canakinumab 150mg toutes les quatre semaines, avec un très bon contrôle de la maladie. Elle avait reçu une première injection du vaccin anti-pneumococcique polysaccharidique 5 ans auparavant sans complications. Après la réalisation du rappel, la patiente a présenté en moins de 24h l’apparition d’une fièvre allant jusqu’à 40°C et d’un placard érythémateux en regard du site d’injection. Elle avait reçu l’injection de Canakinumab la semaine précédente. Une antibiothérapie par Amoxicilline-Acide Clavulanique avait été introduite dans l’hypothèse d’une dermohypodermite, relayée par le Linézolide en absence d’amélioration à J5. La patiente restait fébrile, avec un membre supérieur inflammatoire et une CRP à 400mg/l malgré cette antibiothérapie. Les hémocultures étaient stériles. Il n’y avait pas de symptômes évoquant une poussée de son CAPS. Ce n’est qu’à J13 après la vaccination que la patiente était apyrétique avec une amélioration progressive de l’inflammation locale.

Une revue de la littérature a permis de retrouver plusieurs cas de réactions inflammatoires intenses, cutanées et systémiques, chez les patients atteints de CAPS, suite au vaccin anti-pneumococcique [3Jaeger V., et al. Safety of vaccinations in patients with cryopyrin associated periodic syndromes: a prospective registry based study Rheumatology 2017 ;  56 : 1484149

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Walker, et al. Brief Report: Severe Inflammation Following Vaccination Against Streptococcus pneumoniae in Patients With Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes Arthritis Rheumatol 2016 ;  68 (2) : 516-520 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Sur les 19 vaccins réalisés dans la cohorte de Jaeger et al., 70 % ont présenté une réaction dans les heures suivant l’injection et pouvant durer jusqu’à 3 semaines (en médiane 17jours) [3Jaeger V., et al. Safety of vaccinations in patients with cryopyrin associated periodic syndromes: a prospective registry based study Rheumatology 2017 ;  56 : 1484149

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il s’agit pour la plupart de patients sous Canakinumab ayant reçu le vaccin polysaccharidique. Cette inflammation est possiblement due à une activation importante de l’inflammasome par les polysaccharides présents dans le vaccin.

Une réaction inflammatoire locale et parfois systémique intense semble fréquemment observée chez les patients atteints de CAPS ayant reçu le vaccin anti-pneumococcique polysaccharidique. Une vaccination par le vaccin conjugué pourrait être envisagée chez ces patients.