Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une affection autoimmune acquise caractérisée par une thrombopénie <100,000/mm³ et pouvant survenir à tout âge. L’incidence de la maladie est de répartition bimodale avec un pic modéré chez les enfants entre 1 et 5 ans et un pic majeur après 60 ans. Les profils clinique et évolutif du PTI de l’enfant et de l’adulte sont bien définis, cependant il n’existe pas de données spécifiques sur la prise en charge des adolescents et jeunes adultes.

Cette étude rétrospective a été conduite au service de médecine interne et d’oncohématologie entre janvier 2012 et décembre 2020, centrée sur des patients âgés de 16 à 29 ans et suivis pour purpura thrombopénique immunologique primaire nouvellement diagnostiqués. La sévérité du syndrome hémorragique a été évaluée par le score hémorragique Créteil (d’après Khellaf et al.). L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et de suivi chez ces patients en comparaison avec celui des patients de plus de 29 ans.

Quarante-deux patients ont été inclus durant cette période (27 % des patients suivis pour PTI) L’âge moyen au diagnostic était de 19,9±3,6 ans avec une prédominance féminine (74 %). La présentation clinique initiale était dominée par les épisodes hémorragiques dans 89 % des cas. Il s’agit de 32 épisodes d’hémorragies cutanées, 16 épisodes de gingivorragie, 14 épisodes d’épistaxis, 12 épisodes d’hémorragie d’origine gynécologique, 5 épisodes d’hématurie, un épisode de rectorragie, une asthénie dans un cas et un caractère asymptomatique dans 5 cas. Le score hémorragique était ≥8 dans 50 % des cas. Aucun facteur déclenchant n’a été retrouvé dans 86 % des cas, un syndrome infectieux préalable et un état de stress ont été retrouvés dans respectivement 10 % et 4 % des cas. Le taux moyen de plaquettes était de 7,900±6,400/mm³. Trente-huit patients (90 %) avaient un taux de plaquettes inférieur à 20,000/mm³. La thrombopénie était isolée dans 48 % des cas. Une anémie, le plus souvent ferriprive était associée dans 43 % des cas, une leucopénie dans 12 % des cas. Un traitement de première ligne a été entrepris chez 95 % des patients (corticoïdes 90 % et/ou immunoglobulines intraveineuses 7 %). Le taux de réponse au traitement à 21jours était de 95 %. Une rechute précoce est survenue dans 10 % des cas et 15 % ont évolué vers la chronicité. Moins du tiers des patients ont justifié un traitement de deuxième et troisième ligne : Rituximab (9 cas), splénectomie (6 cas), Romiplostim (5 cas), Eltrombopag (3 cas), Azathioprine (2 cas), Vincristine (1 cas) et Dapsone (1 cas). Seuls 14 % des patients ont été splénectomisés, avec une réponse globale de 83 % :L’incidence de la splénectomie a diminué au profit du Rituximab, utilisé dans 21 % des cas avec réponse à 21jours à 89 % des cas mais avec une réponse durable au-delà de 6 mois dans seulement 22 % des cas. Vingt-neuf patients (72,5 % des patients symptomatiques) ont présenté une poussée unique répondant au traitement de première ligne sans rechute ultérieure. En analyse multivariée, les saignements gynécologiques et cutanéo-muqueux étaient plus fréquentes chez les patients jeunes (p=0,016 et p=0,038) sans différence significative du score hémorragique (p=0,88). L’anémie et le caractère unique des poussées étaient également plus souvent observés chez les jeunes patients (p=0,02 et p=0,048).

Le PTI de « l’adolescent et jeune adulte » est similaire à celui de l’enfant et l’adulte en termes de diagnostic et de moyens thérapeutiques. Les résultats de notre étude affirment que la présentation clinique est “hydride” entre le profil pédiatrique et celui de l’adulte : de nombreux patients nécessitent un traitement et la majorité rentrent en rémission prolongée. Une attention particulaire doit être soulignée sur la prophylaxie chez ces jeunes patients en pleine activité physique, ainsi qu’aux saignements « omis ou inaperçus », principalement les ménorragies abondantes. Un soutien psychologique et une prise de décision partagée permettent un meilleur contrôle de la maladie chez ces patients d’âge vulnérable.