Les complications neurologiques chez un patient drépanocytaire sont dominées par les vasculopathies cérébrales. Elles se manifestent dans la plupart des cas par une atteinte focale déficitaire. Mais au cours des crises vaso-occlusives osseuses surtout diffuses, une atteinte neurologique à type de confusion ou troubles de la vigilance sans signe de localisation oriente vers une étiologie spécifique. L’imagerie cérébrale est d’une grande aide dans ce diagnostic, surtout lorsqu’elle est typique. Nous rapportons l’observation d’un patient drépanocytaire en crise présentant un trouble de la vigilance.

Mr T, 39 ans, est hospitalisé en décembre 2020 pour une crise vaso-occlusive osseuse multifocale compliquée d’un syndrome thoracique aigu. Il est drépanocytaire SS, sans traitement de fond, avec une hémoglobine de base à 8g/dl et une allo-immunisation complexe. Après 2 jours de traitement antalgique, oxygénothérapie, hydratation et anticoagulation préventive, surviennent une dégradation respiratoire avec saturation en oxygène à 65 %, polypnée à 35/min et des troubles de la vigilance avec Glasgow à 4. Le patient est transféré en réanimation où il reste 3 semaines pour défaillance multi viscérale : choc mixte cardiogénique et vasoplégique, insuffisance hépatocellulaire avec nadir de TP à 22 % et nadir de facteur V à 12 %, insuffisance rénale organique KDIGO 3, avec pic de créatinine à 586μmol/l, anémie arégénérative (nadir à 5.5g/dl)g/dl et thrombopénie (nadir à 10 G/l). Le dosage de la ferritine, de vitamine B12 et des folates est normal et la sérologie de Parvovirus B19 est négative. Devant les signes neurologiques, il est réalisé un électroencéphalogramme objectivant une souffrance cérébrale diffuse, une IRM cérébrale montrant de multiples signaux en T2* compatible avec une embolie graisseuse. Le myélogramme met en évidence une nécrose médullaire (NM) majeure. Il est retenu le diagnostic d’embolie graisseuse cérébrale sur une NM étendue. La prise en charge a consisté en une transfusion de CG, de plaquettes, une antibiothérapie probabiliste et le traitement spécifique pour chaque défaillance viscérale notamment une ventilation mécanique. Sur le plan neurologique, l’évolution est favorable sous traitement symptomatique, avec reprise de la conscience sans séquelles. Le bilan de sortie montre une hémoglobine à 7,5g/dl, des reticulocytes à 443g/l et une créatinine à 126μmol/l.

L’embolie graisseuse constitue le principal mécanisme dans la physiopathologie du syndrome thoracique aigu drépanocytaire. Son rôle dans les atteintes neurologiques est sous-estimé. En 2019, Ségolène Gendreau et AL. ont analysé les dossiers des patients drépanocytaires, hospitalisés en réanimation entre 2010 et 2018 dans un hôpital parisien et ayant eu une IRM cérébrale pour un signe neurologique aigu non focal. L’IRM a montré que 10 des 25 patients avaient fait une embolie graisseuse cérébrale. La manifestation clinique principale est un trouble de la vigilance sans signe de localisation. L’évolution est généralement favorable. Dans le cas présent, la prise en charge symptomatique a permis une récupération complète de l’état neurologique, malgré les plusieurs autres défaillances viscérales. Dans les cas où l’IRM n’est pas typique, une bonne description clinique oriente le radiologue dans la recherche de cette complication.

Une altération de la vigilance ou une confusion sans signe de localisation chez un patient drépanocytaire en CVO doit faire évoquer une embolie graisseuse cérébrale en lien avec une NM.