Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont rares mais potentiellement sévères. Leur définition repose sur des critères cliniques et biologiques. L’atteinte neurologique est fréquente et 25 % des patients présentent une insuffisance rénale aiguë. Les critères biologiques comprennent la présence d’une anémie hémolytique avec schizocytes, d’une thrombopénie et d’une activité ADAMTS13 inférieure à 10 %, en faveur d’un Purpura Thrombotique Thrombocytopénique (PTT). Ce déficit est le plus souvent lié à la présence d’auto-anticorps (PTT auto-immun acquis). Le traitement du PTT repose avant tout sur les échanges plasmatiques et le rituximab aura un intérêt en présence d’anticorps anti-ADAMTS13. Si une carence en vitamine B12, une désinsertion de valve mécanique ou une hypertension artérielle maligne peuvent réaliser un tableau de « pseudo-MAT », nous rapportons ici le cas d’un patient pour lequel l’évolution de son « pseudo-PTT » a été spontanément favorable.

Il s’agit d’un patient âgé de 63 ans, hospitalisé pour une pneumopathie à Legionella pneumophila avec prise en charge initiale en réanimation. Rapidement s’installe un syndrome de sevrage avec delirium tremens dans un contexte d’intoxication alcoolique chronique. La légionellose est traitée par lévofloxacine (1g/j IV) et spiramycine (3MUI/j) et le delirium tremens évoluait favorablement sous benzodiazépines IV et vitaminothérapie. On relève en réanimation une hémorragie digestive sur pangastrite d’hypertension portale pour laquelle il reçoit un culot globulaire. Quatre jours après la transfusion, l’hémoglobine chute à 9,4 puis 7,2g/dl avec une insuffisance rénale aiguë KDIGO 3, d’allure fonctionnelle, une thrombopénie de constitution progressive avec un nadir à 85 000/mm³. Le frottis sanguin retrouve 6,5 % de schizocytes avec une haptoglobine indosable. Le patient sort finalement de réanimation et seul le traitement par lévofloxacine est poursuivi. En 48heures, le patient présente de nouveau une insuffisance rénale aiguë KDIGO 3 pour laquelle une étiologie obstructive est éliminée. L’hémoglobine reste stable autour de 8,5g/dl et les plaquettes sont supérieures à 100 000/mm³. Le bilan biologique objective une rhabdomyolyse avec CPK>20 000UI/l, LDH>3000UI/l, troponine à 948,5ng/l, ASAT>60N et ALAT>20N. Le pourcentage de schizocytes est alors de 2 % et l’activité ADAMTS13 inférieure à 5 %. Pour autant, l’état clinique du patient s’améliore, sans autre symptomatologie neurologique qu’une neuro-myopathie de réanimation. Les traitements néphrotoxiques et myotoxiques sont interrompus et l’hydratation majorée permettant une stabilisation des anomalies biologiques. Les examens prélevés en réanimation montraient déjà une activité ADAMTS13 inférieure à 5 %, des anticorps anti-ADAMTS13 négatifs, une PCR multiplex dans les selles et un test de Coombs direct négatifs. Une échographie hépatique est réalisée ne retrouvant pas de thrombose mais un foie cirrhotique. Un syndrome de Zieve est éliminé en l’absence d’hyperlipoproteinémie. Un avis est pris auprès du Centre National de Référence des MAT, sans indication à des échanges plasmatiques en urgence compte tenu de l’amélioration spontanée de l’insuffisance rénale lors du séjour en réanimation, de la stabilisation des anomalies biologiques et de l’absence de dégradation clinique. L’amélioration clinique et biologique se poursuivra à la faveur d’un traitement symptomatique.

Le diagnostic de PTT repose sur des critères clinico-biologiques et requiert une prise en charge urgente. Une activité ADAMTS13 inférieure à 10 % est considérée comme spécifique. Si 20 à 25 % des cas de PTT ne sont pas expliqués par la présence d’anticorps anti-ADAMTS13, un sepsis peut participer à la diminution de l’activité ADAMTS13. Toutefois, dans notre cas, la seule présence d’un sepsis en cours de résolution, ne permettait pas d’expliquer une activité effondrée (inférieure à 5 %) à deux reprises. Une observation récente a révélé l’interférence de la lévofloxacine dans le dosage de l’activité ADAMTS13, rendant un résultat faussement effondré. Une cirrhose, par un déficit de la synthèse d’ADAMTS13, peut prendre l’apparence d’un PTT. C’est la conjonction de ces différents facteurs qui nous faisait retenir le diagnostic de pseudo-PTT à l’évolution spontanément favorable.

Avec cette association de facteurs favorisants (cirrhose, sepsis, fluoroquinolones), ce cas clinique révèle une description méconnue de pseudo-PTT avec activité ADAMTS13 effondrée. Nous souhaitons alerter sur le risque de diagnostic par excès qui pourrait mener à une prise en charge thérapeutique lourde (plasmathérapie, rituximab) non justifiée en cas d’activité ADAMTS13 effondrée alors que l’évolution peut être spontanément favorable.