La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire idiopathique survenant habituellement avant l’âge de 50 ans chez des patients originaires du pourtour méditerranéen, Moyen Orient ou Extrême Orient [1Al-Araji A., Kidd D.P. Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics and management Lancet Neurol 2009 ;  8 : 192-204 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’atteinte neurologique, observée dans 5 à 59 % des cas, correspond le plus souvent à un tableau de méningoencéphalite avec des lésions parenchymateuses inflammatoires mais des lésions pseudotumorales sont également rapportées [2Noel N., Hutie M., Wechsler B., et al. Pseudotumoural presentation of neuro-Behcet's Disease: case series and review of literature Rheumatology (Oxford) 2012 ;  51 : 1216-1225 [cross-ref]

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Une patiente sénégalaise de 36 ans, sans antécédent, a été adressée en médecine interne pour céphalées avec hémiparésie et paralysie faciale gauches apparues en 24heures. L’IRM cérébrale montrait une volumineuse lésion capsulo-lenticulo-thalamique et du pédoncule cérébral à droite, en hypersignal FLAIR et réhaussée au gadolinium, avec compression du ventricule latéral droit. La ponction lombaire retrouvait une méningite lymphocytaire. Devant la présence d’ulcérations orales et génitales, de synovites interphalangiennes et d’une réaction de pathergie, et après élimination d’un processus infectieux, le diagnostic de maladie de Behçet a été retenu. Une corticothérapie par bolus intraveineux puis relais oral a été initiée en association à du cyclophosphamide mensuel (1000mg) et de l’aspirine. Après 6 cures, on observait une régression des signes neurologiques et d’imagerie conduisant à un espacement des perfusions. Au moment de la 9^e cure, la patiente présentait des troubles de la vigilance et une aphasie, avec une nouvelle lésion inflammatoire atteignant le pédoncule cérébral et le noyau lenticulaire gauches et comprimant le 3e ventricule à l’IRM, et de nouveau une méningite lymphocytaire. La biopsie cérébrale étant jugée trop dangereuse, la prise en charge a consisté en un nouveau traitement d’attaque par corticoïdes, associé à de l’infliximab et de la colchicine. L’évolution était favorable jusqu’à une rupture de traitement par la patiente, et dix-huit mois plus tard une réadmission pour ralentissement psychomoteur. Il existait alors une hypothermie (32°C), une bradycardie (54/min) et une hypotension artérielle (100/52mmHg), une absence de signe de localisation neurologique, et une thrombopénie à 55 000/mm³. La ponction lombaire et l’électro-encéphalogramme étaient normaux et l’IRM cérébrale ne montrait que des anomalies séquellaires. Le PET-scanner cérébral retrouvait un hypométabolisme dans les régions hippocampiques et cingulaires. Après élimination d’autres causes (hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne), l’hypothermie a été rapportée à de probables séquelles cérébrales du neuro-Behçet impliquant le système limbique. L’utilisation d’une couverture chauffante et l’introduction de clonidine a permis une résolution durable de l’hypothermie avec normalisation de l’état neurologique et des plaquettes. La colchicine et l’aspirine ont été réintroduits pour le traitement au long cours de la maladie de Behçet.

Les formes pseudotumorales de neuro-Behçet sont rares, et ont une expression clinique plus aiguë et sévère. Le traitement de première intention est souvent le cyclophosphamide associé à la corticothérapie, mais les anti-TNF alpha présentent un intérêt dans les formes réfractaires [2Noel N., Hutie M., Wechsler B., et al. Pseudotumoural presentation of neuro-Behcet's Disease: case series and review of literature Rheumatology (Oxford) 2012 ;  51 : 1216-1225 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’atteinte IRM du neuro-Behçet concerne plutôt le tronc cérébral pour les formes encéphalitiques, et les régions capsulo-thalamiques pour les formes pseudotumorales, mais une étude a observé la présence d’un hypométabolisme significatif dans les régions parahippocampiques et cingulaires chez ces patients, par rapport à des sujets sains et des cas non neurologiques de Behçet, malgré l’absence de lésion observée à l’IRM [3D’Angelo S., Chiaravalloti A., Ursini F., et al. Brain Glucose Consumption Abnormalities in neuro-Behçet's Disease: a preliminary 18F-FDG PET/CT Study Clin Exp Rheumatol 2018 ;  36 : 148-149

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La thermorégulation repose sur l’hypothalamus mais également sur le système limbique dont l’atteinte peut être responsable d’hypothermie paroxystique. Par analogie avec le syndrome de Shapiro, l’introduction de clonidine a montré un bénéfice chez notre patiente.

Nous rapportons un cas rare de neuro-Behçet pseudotumoral responsable d’une hypothermie paroxystique séquellaire.