Présentation atypique d’une encéphalopathie d’Hashimoto - 11/06/21
Résumé |
Introduction |
L’encéphalopathie d’Hashimoto est une maladie auto-immune rare à prédominance féminine, caractérisée par des troubles neurologiques, cognitifs ou psychiatriques non spécifiques associés à des taux élevés d’anticorps antithyroïdiens, principalement représentés par les anticorps anti-thyropéroxydase (ATPO). Nous rapportons le rare cas d’une patiente chez qui le diagnostic d’encéphalopathie d’Hashimoto a été porté avec une positivité isolée des anticorps anti thyroglobuline (ATG).
Observation |
Il s’agit d’une patiente âgée de 65 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle, de dyslipidémie et d’hypothyroïdie périphérique traitée par hormones thyroïdiennes. Elle a consulté pour l’apparition rapidement progressive de troubles mnésiques, de troubles de l’attention, de troubles du sommeil et d’une dysphasie, sans signes extra-neurologiques associés. À l’examen, elle était apyrétique et avait un bon état général. L’examen cardiovasculaire était sans particularités. L’examen neurologique a objectivé un discret tremblement postural de la main gauche, un syndrome apraxique et des réflexes ostéo-tendineux vifs au niveau des membres inférieurs. Elle présentait également un syndrome amnésique hippocampique. Le mini-mental state a été évalué à 19/30. La numération de la formule sanguine, les bilans rénal, hépatique et métabolique étaient sans anomalies. Elle n’avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Le dosage de la vitamine B12 ainsi que le bilan thyroïdien étaient normaux. La ponction lombaire n’a pas mis en évidence de pléiocytose, d’hypoglycorachie ni d’hyperprotéinorachie. L’électroencéphalogramme a objectivé un rythme de fond alpha symétrique dépourvu d’anomalies paroxystiques. Le scanner cérébral ainsi que l’IRM cérébrale était normaux. Les anticorps antinucléaires, les anticorps anti-ENA et les ANCA étaient négatifs. Les ATPO étaient négatifs mais les ATG étaient fortement positifs à un taux dépassant 800UI/L. Devant l’association d’une encéphalopathie aiguë à des anticorps anti-thyroïdiens, en l’absence d’une cause métabolique, infectieuse, vasculaire ou néoplasique pouvant expliquer le tableau, le diagnostic d’encéphalopathie d’Hashimoto a été retenu. Une corticothérapie a été instaurée à la dose de 1mg/kg/jour associée à un traitement adjuvant et à un contrôle strict des chiffres tensionnels et glycémiques. L’évolution a été rapidement favorable avec une amélioration rapportée par la patiente et par son entourage des troubles du sommeil, des troubles de la concentration et de la mémoire. L’examen neurologique de contrôle était normal et une amélioration des scores aux tests d’évaluation de l’état cognitif a été notée.
Conclusion |
La présence d’ATG sans association à des ATPO est une présentation immunologique rare de l’encéphalopathie d’Hashimoto. Cette pathologie reste un diagnostic d’élimination qu’il faut savoir évoquer devant des signes neurologiques non expliqués par une autre pathologie, et ce même en l’absence de perturbations du bilan thyroïdien. La corticosensibilité est un argument en plus en faveur du diagnostic. Sa reconnaissance rapide et l’initiation précoce d’une corticothérapie à fortes doses permettent d’améliorer de façon spectaculaire son pronostic et son évolution clinique.
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Vol 42 - N° S1
P. A159 - juin 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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