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Le pancréas à fleur de peau - 11/06/21

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.03.160 
M. Serpier 1, , X. Boulu 1, J.D. Karam 1, C. Vuillamy 2, C. Attencourt 3, P. Duhaut 1, A. Dernoncourt 1
1 Médecine interne, CHU Amiens-Picardie Site Nord, Amiens 
2 Dermatologie, CHU Amiens-Picardie Site Nord, Amiens 
3 Anatomie et cytologie pathologiques, CHU d’Amiens-Picardie Site Nord, Amiens 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La panniculite pancréatique est une entité dermatologique rare pouvant révéler une affection pancréatique souvent quiescente [1, 2]. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint de cytostéatonécrose de cause pancréatique révélant un carcinome à cellules acineuses du pancréas.

Observation

Un patient de 84 ans, autonome sans antécédent particulier en bon état général est hospitalisé pour une suspicion de dermo-hypodermite aiguë. Il présente depuis une semaine des lésions douloureuses des membres inférieurs violacées et infiltrées, initialement unilatérales puis bialtérales, sans épisode fébrile. Il s’y associe une infiltration des parties molles en regard des chevilles sans signe clinique d’arthrite. Le reste de l’examen clinique retrouve une volumineuse masse palpable peu sensible de l’hypochondre gauche. Le bilan d’entrée révéle un syndrome inflammatoire avec une CRP à 154mg/L associée à une hyperleucocytose à 17,4 G/L dont 15,3 G/L de PNN sans éosinophilie, une cytolyse hépatique prédominant sur les ASAT à 12N sans cholestase, une lipasémie augmentée à 1441 UI/ml, un CA 19-9 normal (<4U/ml) et une glycémie veineuse à jeun normale. Plusieurs hémocultures reviennent stériles. Devant l’absence de signe de gravité, une antibiothérapie probabiliste par Amoxicilline 50mg/kg/j IV est débutée, sans amélioration franche. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve de multiples lésions hypodenses hépatiques d’allure secondaire associées à une masse pancréatique au niveau de la queue du pancréas de 23cm de longueur. L’examen histologique de la biopsie cutanée profonde en fuseau met en évidence un infiltrat inflammatoire polymorphe lobulaire avec des remaniements nécrotiques et hémorragiques associé à des adipocytes fantômes évocateur de panniculite lobulaire nécrosante compatible avec une panniculite pancréatique. La biopsie hépatique est en faveur de métastases d’un carcinome à cellules acineuses. Une corticothérapie orale à 1mg/kg est alors initiée permettant une amélioration des douleurs mais l’évolution locale est défavorable à J8 avec fistulisation d’une des lésions et écoulement d’un liquide marroné d’aspect huileux sans surinfection prouvée. L’état général du patient s’aggrave rapidement suite à l’annonce du diagnostic. Une prise en charge palliative est décidée collégialement. Mr M. décédera à J15 de son admission.

Discussion

La cytostéatonécrose se caractérise histologiquement par une nécrose massive de lobules graisseux entiers, dans lesquels ne persistent que des silhouettes cytoplasmiques des adipocytes, leur donnant un aspect pathognomonique de « cellules fantômes » [1]. Elle résulte de la libération d’enzymes pancréatiques, notamment de la lipase, à des taux sériques élevés [1, 2]. Ces lésions rares sont présentes dans moins de 2 % des pathologies pancréatiques, notamment inflammatoire (pancréatites de toutes causes) ou malformative (pancréas divisum) [1, 2]. Elles sont également un mode de découverte fréquent des carcinomes à cellules acineuses (cellules ayant pour fonction de synthétiser les enzymes digestives) [3]. Cliniquement, il s’agit de lésions nodulaires sous-cutanées douloureuses à la palpation, violacées mais ne passant pas par les teintes de la biligénie, survenant préférentiellement sur les membres inférieurs associées à un œdème en lien avec l’inflammation locale importante [1, 2]. Des atteintes articulaires peuvent être décrites s’inscrivant dans une entité clinique appelée « Panniculite Pancréatique avec Polyarthrite » (ou « PPP ») [2]. Elles peuvent localement se fistuliser ou s’ulcérer, voire se compliquer d’infection cutanée ou articulaire [2]. Les principaux diagnostics différentiels sont les causes infectieuses bactériennes, les lymphomes cutanés, le syndrome de Sweet et les autres causes d’hypodermite dont l’érythème noueux et l’érythème induré de Bazin [1, 2]. La panniculite pancréatique peut révéler une néoplasie pancréatique déjà avancée mais paradoxalement peu symptomatique sur le plan général [1]. Elle est alors associée à une évolution rapidement défavorable. L’efficacité de la corticothérapie orale est souvent aléaotoire et partielle [1]. Le traitement est en étiologique mais souvent trop tardif, le pronostic étant d’autant plus sombre que la nécrose adipocytaire est disséminée [3, 1].

Conclusion

La panniculite à type de cytostéatonécrose est une affection rare bien que classique devant motiver rapidement la réalisation d’un bilan à la recherche d’une maladie pancréatique notamment maligne pour permettre une prise en charge précoce.

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Vol 42 - N° S1

P. A170-A171 - juin 2021 Retour au numéro
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