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Un sarcome d’Ewing simulant une adénopathie sus claviculaire : à propos d’un cas - 11/06/21

Doi : 10.1016/j.revmed.2021.03.169 
I. Chabchoub 1, , C. Dammak 2, R. Ben Salah 2, F. Frikha 2, S. Mona 2, S. Marzouk 2, Z. Bahloul 2
1 Médecine interne, Sfax, Tunisie 
2 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne primitive qui prend origine de la moelle osseuse. Il se présente comme lésion localisée dans la métaphyse ou la diaphyse des os longs qui affecte souvent les enfants et les adolescents de sexe masculin. Les localisations cervicales et claviculaires sont très peu fréquentes (2–4 %) et souvent déroutantes. Nous rapportons le cas d’un sarcome d’Ewing de la clavicule révélé par une tuméfaction mimant une adénopathie sus claviculaire.

Observation

Patiente âgée de 37 ans sans antécédents particuliers consultait pour tuméfaction douloureuse du creux sus claviculaire gauche qui évoluait depuis 1 an. Initialement apparue sous forme de comblement du creux sus claviculaire puis augmentait progressivement de taille devenue rebelle aux antalgiques habituels. La patiente ne rapportait par ailleurs aucune autre plainte somatique. L’examen clinique objectivait une tuméfaction arrondie dure douloureuse fixe par rapport au plan profond au creux sus claviculaire gauche sans signes inflammatoires en regard faisant évoquer une adénopathie sus claviculaire d’allure suspecte. Les autres aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l’examen était sans particularités. Le bilan phosphocalcique était normal et il n’y avait pas de syndrome inflammatoire. La radio standard montrait que la tuméfaction était au dépend de la clavicule gauche avec une perte de la continuité de la corticale osseuse et une réaction spiculée du périoste. L’IRM révélait une volumineuse masse centrée sur la clavicule gauche, de contours polylobée faisant 9×6,2cm en hyposignal T1, en signal hétérogène, de rehaussement hétérogène avec des zones de nécrose évoquant en 1er lieu un sarcome d’Ewing. La scintigraphie osseuse montrait une hyperfixation intense au niveau de la clavicule gauche correspondant à des lésions ostéolytiques sans autre lésion du squelette. Le bilan d’extension était négatif. L’étude anatomopathologique d’une biopsie de la masse concluait à un sarcome d’Ewing de la clavicule gauche. Une chimiothérapie selon le protocole (Vincristine, Mesna, Holoxan,doxorubicine, Granocyte, Etoposide) était débutée avec régression partielle de la taille de la tumeur. Une claviculectomie est prévue.

Discussion

La clavicule est un site rare de tumeurs osseuses dans le corps. Son incidence serait de 0,45 à 1,01 % de toutes les tumeurs osseuses. Cette tumeur est de diagnostic difficile du fait desa rareté et des tableaux cliniques souvent déroutants. De ce fait, un comblement ou une masse claviculaire doit faire évoquer ce diagnostic afin d’en réaliser la biopsie diagnostique de façon précoce. Redoutable pour son haut potentiel métastatique, le pronostic du sarcome d’Ewing est encore plus péjoratif dans la localisation claviculaire, vu l’envahissement vasculaire qu’il entraîne et la difficulté thérapeutique. Le recours à la chirurgie est de plus en plus préconisé.

Conclusion

La particularité de notre observation réside d’une part dans la présentation initiale déroutante (comblement du creux sus-claviculaire) générant une difficulté diagnostique initiale et d’autre part par sa localisation insolite chez une jeune patiente.

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Vol 42 - N° S1

P. A175-A176 - juin 2021 Retour au numéro
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